人體正常止血機(jī)制包括血管、血小板、凝血系統(tǒng)和抗凝血系統(tǒng)以及纖溶系統(tǒng)的參與和協(xié)調(diào)。止血機(jī)制的異常引起出血性疾病，也導(dǎo)致血栓性疾病。這是止血機(jī)制兩個(gè)相反方向異常產(chǎn)生的所謂“低凝”和“高凝”狀態(tài)的不同臨床疾病。一些疾病或病理生理過程如彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC），骨髓增殖性疾病等既可以出現(xiàn)出血癥狀也可以同時(shí)發(fā)生血栓形成。 醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

　　出血性疾病種類很多，根據(jù)參與止血機(jī)制的系統(tǒng)可分為血管因素的異常、血小板因素的異常、凝血系統(tǒng)的異常以及纖溶系統(tǒng)的異常。依據(jù)功能異常和引起這種異常的發(fā)病機(jī)制分類最為理想。血小板質(zhì)和量的異常，以及先天性凝血因子異常?？筛鶕?jù)這個(gè)原則分類。但非血小板性紫癜這組疾病的發(fā)病機(jī)制了解有限，因其臨床表現(xiàn)的相似性和基本是小血管的異常有時(shí)被稱作血管性紫癜。血管性血友病是血管內(nèi)皮細(xì)胞和骨髓巨核細(xì)胞合成的vW因子異常所致、是與凝血因子缺乏不同的疾病，但仍分在凝血系統(tǒng)異常疾病中。因子Ⅻ缺乏、血管舒緩素原缺乏和高分子量激肽原缺乏沒有明顯的出血傾向，但因凝血試驗(yàn)異常也歸入凝血系統(tǒng)異常疾病類?？鼓到y(tǒng)的缺陷如：抗凝血酶Ⅲ、蛋白C、蛋白S、肝素輔因子Ⅱ， 纖溶酶原激活劑（PA），纖溶酶原等的缺失，以及活化蛋白C抵抗均易引起血栓形成，將在有關(guān)章節(jié)敘述。

　　一、血管因素引起的出血性疾病

　?。ㄒ唬⑼副谛詨毫μ荻仍黾右鸬淖像凹毙裕和郀査鳡柺?、咳嗽、嘔吐、分娩、舉重、吸入性紫癜。

　　慢性：靜脈郁滯、高空。

　　（二）、微循環(huán)和支持組織機(jī)械完整性降低

　　1、老年性紫癜

　　2、單純性紫癜（女性挫傷后青紫綜合征）

　　3、糖皮質(zhì)激素過量：柯興綜合征、局部皮質(zhì)激素

　　4、維生素C缺乏

　　5、結(jié)締組織異常：愛一唐（Ehlers-Danlos）綜合征、彈性假黃瘤

　　6、淀粉樣變化浸潤血管

　　7、Melas綜合征（線粒體腦病、乳酸中毒和中風(fēng)）

　?。ㄈ⒀軗p傷性紫癜

　　1、物理性：損傷、難產(chǎn)、人為紫癜、昏迷大皰（Coma bullae）

　　2、紫外線輻射：陽光灼傷性紫癜、日光性紫癜3、感染性：細(xì)菌、霉菌、病毒、立克次體、寄生蟲4、栓塞性：感染性微生物、動(dòng)脈粥樣栓子（膽固醇晶體栓子）、脂肪栓子、腫瘤栓子、鈣化防衛(wèi)（皮膚血管鈣化）

　　5、變態(tài)反應(yīng)及/或炎癥：血清病、過敏性紫癜、自身紅細(xì)胞過敏、DNA過敏、暴發(fā)性紫癜、藥物性紫癜、色素紫癜性皮疹、接觸性皮炎、壞疽性膿皮病，內(nèi)臟炎癥性疾病、嬰兒急性出血性水腫、膠原脈管病、系統(tǒng)性脈管炎、超敏性脈管炎（包括藥物性脈管炎）、感染性脈管炎、圍新生物脈管炎6、血栓形成DIC，香豆素性皮膚壞死、肝素引起皮膚壞死、蛋白C或S缺乏、暴發(fā)性紫癜、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、抗磷脂抗體綜合征7、中毒：化學(xué)物質(zhì)、節(jié)肢動(dòng)物咬傷（四）、異常蛋白質(zhì)血癥引起的紫癜1、冷球蛋白血癥2、巨球蛋白血癥3、冷纖維蛋白原血癥4、λ－輕鏈血管?。ㄎ澹⒚?xì)血管擴(kuò)張的疾病1、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥2、“瘀點(diǎn)狀”櫻桃紅血管瘤3、CREST綜合征（鈣化性筋膜炎、雷諾現(xiàn)象、指趾硬皮病、毛細(xì)血管擴(kuò)張。 為硬皮病的一種亞型）

　　4、慢性光化性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥5、慢性肝病6、艾滋病引起毛細(xì)血管擴(kuò)張7、妊娠相關(guān)的毛細(xì)血管擴(kuò)張8、運(yùn)動(dòng)失調(diào)性毛細(xì)血管擴(kuò)張（六）、其他：新生物、精神性紫癜、家族性地中海熱、卡波西肉瘤、髓外造血、匐行血管瘤、原發(fā)性皮膚病。

　　二、血小板因素引起的出血性疾病

　　（一）、血小板量的異常

　　1、血小板減少

　　(1)、血小板生成減少引起的血小板減少

　?、龠z傳性：常染色體隱性遺傳，如Fanconi貧血， 先天性伴畸形無巨核細(xì)胞血小板減少癥；常染色體顯性遺傳，如May- Hegglin異常，Alport綜合征變異型；性聯(lián)遺傳：Wiskott- Aldrich綜合征； 其他單獨(dú)報(bào)道的遺傳性血小板減少癥，如Murphy-Soki-Gardner綜合征。

　?、讷@得性：再生障礙性貧血；骨髓浸潤（腫瘤、白血病、骨髓纖維化、結(jié)核等）；骨髓抑制藥物；輻射；巨核細(xì)胞再生障礙；病毒感染（麻疹、流行性腮腺炎等）；影響血小板生成的藥物（包括酒精）；營養(yǎng)缺乏（維生素B12、葉酸、缺鐵）。 醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

　　(2)、主要因非免疫性血小板破壞增強(qiáng)引起的血小板減少；

　　①血栓性血小板減少性紫癜-溶血性尿毒癥綜合征，②妊娠，③感染，④血管瘤－血小板減少綜合征（Kasabach-Merrit syndrome），⑤藥物引起，⑥蛇咬傷，⑦急性呼吸窘迫綜合征，⑧嚴(yán)重燒傷，⑨湍流血循環(huán)（心肺旁路、嚴(yán)重主動(dòng)脈狹窄等）。

　　(3)、主要因免疫性血小板破壞增強(qiáng)引起的血小板減少：

　?、偬匕l(fā)性血小板減少性紫癜：成人；兒童。②HIV感染；③周期性血小板減少；④藥物引起血小板減少；⑤肝素引起血小板減少；⑥輸血后紫癜。

　　(4)、主要因血小板分布異常引起的血小板減少：

　?、倨⒐δ芸哼M(jìn)；②降溫。

　　(5)、主要因血小板丟失引起的血小板減少：

　?、俪鲅?；②體外灌注；③血液透析。

　　(6)、其他：假性血小板減少癥。

　　2、血小板增多

　　⑴、原發(fā)性：

　　①原發(fā)性血小板增多癥；②其他骨髓增殖性疾病。

　?、啤⒗^發(fā)性（反應(yīng)性）：

　?、賽盒约膊?，②慢性炎癥性疾病，③急性炎癥性疾病，④急性失血，⑤鐵缺乏，⑥溶血性貧血，⑦脾切除、其他手術(shù)，⑧對藥物的反應(yīng)，⑨運(yùn)動(dòng)反應(yīng)，⑩血小板減少后恢復(fù)，⑾嬰兒維生素E缺乏。

　?。ǘ⒀“遒|(zhì)的異常

　　1、遺傳性

　?、拧⒀“逄堑鞍祝℅P）的異常：

　?、貵PⅡb/Ⅲa異常（血小板無力癥）；②GPIb，Ⅸ和Ⅴ的異常（巨大血小板綜合征）；③GPIb異常（血小板型假vWD）；④GPⅠa/Ⅱa異常；⑤GPIV異常；⑥GPVI異常；⑦CD43（Wiskott-Aldrich綜合征）。

　　⑵、顆粒異常：

　?、?delta;貯存池缺乏癥；②α－顆粒缺乏癥（灰色血小板綜合征）；③α－δ－貯存池缺乏癥。

　?、?、異常血小板凝血活性。

　?、?、信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)和分泌的異常：

　　①花生四烯酸代謝的缺陷：花生四烯酸從磷脂釋放障礙（如：Hermansky-Pudlak綜合征）；環(huán)氧化酶缺乏；血栓烷合成酶缺乏。②血栓烷A2敏感性、鈣移動(dòng)和鈣反應(yīng)性的缺陷。

　　⑸伴其他遺傳缺陷的血小板異常：

　　都為罕見病， 有的其他地方已提到。Wiscott-Aldrich綜合征；Hermanky-Pudlak綜合征；Chediak- Higashi 綜合征；May-Hegglin異常；Ehlers-Danlos（愛一唐）綜合征。

　　2、獲得性：

　?、?a href="http://m.348239.com/jibing/niaoduzheng/" target="_blank" title="尿毒癥" class="hotLink">尿毒癥；②心肺旁路；③抗血小板抗體；④骨髓增殖性疾??；⑤異常蛋白質(zhì)血癥；⑥藥物引起；⑦其他：肝病、DIC、Bartter綜合征。

　　三、凝血因子異常引起的出血性疾病

　?。ㄒ唬?、遺傳性

　　1、參與纖維蛋白形成的血漿凝血因子量缺乏或質(zhì)異常：

　?、倮w維蛋白原；②凝血酶原；③第Ⅴ因子；④第Ⅶ因子；⑤第Ⅹ因子；⑥第Ⅸ因子（血友病乙）；⑦第Ⅷ因子（血友病甲）；⑧第Ⅺ因子；⑨第ⅩⅢ因子。

　　2、參與纖維蛋白形成有實(shí)驗(yàn)室檢查異常但無明顯出血癥狀的血漿凝血因子異常；

　?、俚冖蜃樱虎谘苁婢徦卦?；③高分子量激肽原。

　　3、遺傳性多個(gè)凝血因子缺乏綜合征。

　　4、參與血小板功能和纖維蛋白形成的血漿因子異常、血管性血友病。

　?。ǘ@得性

　　1、獲得性循環(huán)抗凝物質(zhì)：

　?、倌蜃犹禺愋悦庖咔虻鞍祝?/p>

　　第Ⅷ因子抑制物，第Ⅸ因子抑制物，VWF抑制物、第Ⅴ因子抑制物，第Ⅱ因子抑制物、第Ⅶ因子抑制物、第Ⅹ因子抑制物、第Ⅺ因子抑制物、第ⅩⅢ因子抑制物；②狼瘡樣抗凝物質(zhì)；③肝素樣抗凝物質(zhì)。

　　2、其他疾病引起：

　?、倬S生素K缺乏癥；②肝?。虎鄣矸蹣幼冃?；④腎病綜合征；⑤高雪?。虎轉(zhuǎn)IC；⑦血液?。憾喟l(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥等。

　　四、纖維蛋白溶解系統(tǒng)異常引起的出血性疾病

　?。ㄒ唬?、DIC

　　（二）、纖維蛋白溶解（纖溶）過度：

　?、龠z傳性α2－抗纖溶酶缺乏癥； ②遺傳性纖溶酶原激活劑抑制物－I（PAI-I）缺乏癥；③原發(fā)性纖溶：見于肝病、一些惡性腫瘤、無明顯病因、溶栓治療。