一、概述

　　惡性組織細(xì)胞病（MH，簡(jiǎn)稱(chēng)惡組）是單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的惡性增生性疾病。其主要的病理特點(diǎn)是肝、脾、淋巴結(jié)、骨髓等器官和組織中出現(xiàn)形態(tài)異常的惡性組織細(xì)胞的灶性增生，常伴有明顯的吞噬血細(xì)胞的現(xiàn)象。

　　臨床起病急驟，以高熱、貧血、肝、脾、淋巴結(jié)腫大、全血細(xì)胞減少、出血、黃疸和進(jìn)行性衰竭為主要特征。病程較短，多在半年內(nèi)死亡。

　　二、實(shí)驗(yàn)診斷

　　1.血象：全血細(xì)胞減少是本病的典型血象表現(xiàn)。貧血進(jìn)行性加重，嚴(yán)重者血紅蛋白可低于20g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或輕度增高。白細(xì)胞計(jì)數(shù)早期高低不一，中、晚期多有減少，甚至低于1.0×10⁹/L.血小板多數(shù)減少。白細(xì)胞分類(lèi)中少數(shù)病例可見(jiàn)中、晚幼粒細(xì)胞，部分病例可在涂片尾部找到異常組織細(xì)胞和不典型的單核細(xì)胞。濃縮白細(xì)胞涂片，可提高異常組織細(xì)胞的檢出率。中性粒細(xì)胞的堿性磷酸酶染色陽(yáng)性率和積分明顯低于正常或完全陰性。少數(shù)病例在晚期可出現(xiàn)組織細(xì)胞性或單核細(xì)胞性白血病的血象。

　　2.骨髓象：骨髓涂片中大多數(shù)仍可見(jiàn)各系正常造血細(xì)胞。其中可見(jiàn)到形態(tài)異常的組織細(xì)胞，此是本病的最重要特征。這類(lèi)細(xì)胞呈多少不一的散在或成堆分布，由于病變分布不均，故多次多部位骨髓穿刺可提高陽(yáng)性檢出率。惡性組織細(xì)胞按形態(tài)學(xué)特征，可歸納為下列五型：異常組織細(xì)胞、多核巨細(xì)胞、淋巴樣組織細(xì)胞、單核樣組織細(xì)胞、吞噬性組織細(xì)胞醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。

　　3.細(xì)胞化學(xué)染色