原發(fā)性血小板增多癥的血小板功能檢測(cè)有五項(xiàng):
(1)血小板聚集試驗(yàn):約有60%~80%患者血小板缺乏對(duì)ADP和腎上腺素的聚集反應(yīng),而對(duì)膠原的反應(yīng)正常;然而,45%~72%的患者又有自發(fā)性血小板聚集性增高現(xiàn)象,原因不明醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。
(2)獲得性貯存池病:患者血小板致密體顆粒減少,其內(nèi)含物如ADP、ATP、5-HT的攝取和貯存量減少;α顆粒中β-TG、PF4、TSP的含量也減少,但血漿中的濃度增高。
(3)獲得性vWF:患者血漿中vWF活性減低,大分子量vWF多聚體減少或消失;而小分子量vWF多聚體相對(duì)增多醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。
(4)血小板膜受體異常:患者血小板膜α-腎上腺素能受體及PGD2受體減少或缺如,致使cAMP生成減少,血小板聚集活性可以增強(qiáng)。
(5)花生四烯酸代謝異常:約40%的患者缺乏脂氧酶代謝途徑中的脂氧酶,而環(huán)氧酶代謝途徑增強(qiáng),導(dǎo)致TXA2增多,使cAMP減少,易誘發(fā)血栓形成。
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