循環(huán)抗凝物包括狼瘡抗凝物、肝素樣抗凝樣物質(zhì)和因子Ⅷ抑制劑。
1.狼瘡抗凝物增多
?。?)概述:狼瘡抗凝物是一種免疫球蛋白,多數(shù)為IgG,少數(shù)為IgM或二者混合存在。該物質(zhì)可能直接抑制凝血酶原酶復(fù)合物中的磷脂成分;也可能是阻礙因子IXa與Ⅷa的相互作用,故影響了凝血酶原酶的生成;還干擾因子Xa與Ⅴa相互作用。狼瘡抗凝物除見于SLE外,還見于自身免疫性疾病、惡性腫瘤和藥物所致的免疫反應(yīng)。臨床上患者多有血栓栓塞的發(fā)生,也可引起流產(chǎn)。
?。?)實(shí)驗(yàn)室檢查:APTT延長(zhǎng),但不能被正常血漿糾正,患者血漿與正常人血漿等量混合,其APTT結(jié)果仍然超過正常對(duì)照的4倍;狼瘡抗凝物檢測(cè)結(jié)果呈陽性,有確診價(jià)值醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。
2.肝素樣抗凝樣物質(zhì)增多
?。?)概述:肝素樣抗凝物增多見于肝素治療、AT缺乏癥、嚴(yán)重肝臟疾病、DIC、SLE、腎病綜合征、出血熱、急性白血病、惡性腫瘤等疾病。這些抗凝物主要抑制因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ和Ⅹ,也可抑制凝血酶,因此,對(duì)體內(nèi)凝血過程都有影響。臨床上常節(jié)見皮膚淤斑、鼻出血、牙齦出血、胃腸道、泌尿系出血、月經(jīng)量過多等出血癥狀醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。
?。?)實(shí)驗(yàn)室檢查:TT顯著延長(zhǎng),可被甲苯胺蘭或硫酸魚精蛋白糾正而不被正常血漿糾正,是本癥常用的實(shí)驗(yàn)室檢查。APTT、PT延長(zhǎng)。
3.因子Ⅷ抑制劑
(1)概述:因子Ⅷ抑制劑是一種抑制或滅活因子Ⅷ:C的抗體。由于該抗體滅活因子Ⅷ:C,致使因子Ⅷ:C活性降低。臨床癥狀類似于重型血友病A,且對(duì)常規(guī)抗血友病球蛋白制劑治療效果不佳。因子Ⅷ抑制物常發(fā)生于10%~20%的重型血友病A反復(fù)輸注血液或血漿制品后,也見于孕婦、產(chǎn)后、嬰兒、自身免疫性疾病、變態(tài)反應(yīng)性疾病以及DIC.
?。?)實(shí)驗(yàn)室檢查:APTT延長(zhǎng)且不被正常血漿所糾正。FⅧ:C水平顯著減低。抗FⅧ抗體滴度升高醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。