近期才被描述的，主胰管和分支的擴張伴有粘蛋白的大量分泌的綜合征。

　　發(fā)生胰源性的突發(fā)性疼痛和粘蛋白（巨囊）贅生物（囊腺瘤，囊腺癌）與管內乳頭狀-粘蛋白腫瘤（醫(yī)學教育網收，集整理IpMT）有關。手術發(fā)現(xiàn)30%的IpMT是惡性的，但自然病史不詳。管腔的影像學表現(xiàn)常導致誤診為慢性胰腺炎，但在ERCp中，粘液從乳頭擠出或有充盈缺損（這與球狀粘液相一致）幾乎是特征性表現(xiàn)。因為這些表現(xiàn)不能與侵入性惡性疾病鑒別，外科手術切除發(fā)育不良部位是最好的治療方法。