包括梗阻性黃疸，如總膽管結石、總膽管瘤、胰頭及膽管狹窄等，主要鑒別方法為膽道造影。應與下列疾病鑒別：

　　1.慢性活動性肝炎

　　凡抗線粒體抗體陽性，伴有膽淤及組織學上有膽管異常者，應首先除外慢活肝，我國慢活肝膽淤型較PBC多見，醫(yī)`學教育網(wǎng)搜集整理短期皮質激素治療的效果觀察有助于區(qū)別這兩種病。

　　2.硬化性膽管炎

　　此病少見，主要累及大膽管，上述免疫標志物陰性，且多有細菌感染性發(fā)熱，膽管系統(tǒng)造影可幫助鑒別。

　　3.藥物引起的黃疸

　　如氯丙嗪、甲基睪丸酮、磺胺、砷制劑等。多由個體過敏引起，有服藥史，在服藥后數(shù)周之內發(fā)病，黃疸可持續(xù)數(shù)年，常伴血嗜酸細胞增高醫(yī)`學教育網(wǎng)搜集整理，肝活檢沒有典型的PBC組織學表現(xiàn)。