1.實驗室檢查

　　（1）血膽紅素增高  以直接膽紅素為主，尿膽紅素陽性，由于膽紅素從膽汁中排出減少，糞膽原及尿膽原均減少。

　?。?）血清堿性磷酸酶增高  堿性磷酸酶的來源是膽小管上皮，PBC可在臨床癥狀出現(xiàn)之前即有堿性磷酸酶的明顯增高。

　?。?）血脂增高  特別是磷脂和膽固醇增高最明顯，甘油三酯可正?；蛑卸仍龈摺?

　?。?）肝功能檢查  血清膽酸濃度增加，凝血酶原時間延長，早期注入維生素K后可恢復正常，晚期肝功能衰竭時則不能矯正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期則減少；球蛋白增加，醫(yī)`學教育網搜集整理主要為α₂、β及γ球蛋白增高。

　?。?）免疫學檢查  抗線粒體抗體的陽性率可達90%～100%，可作為診斷的重要參考。此抗體在慢性活動性肝炎的陽性率為10%～25%，少數隱匿性肝硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡及類風濕性關節(jié)炎也可陽性。1/3患者有抗膽管細胞抗體，少數有抗平滑肌抗體和抗核抗體，1/2類風濕因子陽性。血清IgM可增高。

　　抗線粒體抗體、堿性磷酸酶、IgM三者并存對PBC有確診意義。

　　2.膽道造影

　　可用靜脈法、經皮經肝膽管造影或內鏡逆行膽管造影法，以除外肝外膽道梗阻。

　　3.肝穿刺活檢

　　活體病理檢查，有確診價值，但如膽汁淤積嚴重，或有出血傾向應慎重考慮，必要時行剖腹探查并活檢。