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【病理解剖】
嬰兒出生后10-15小時(shí),動(dòng)脈導(dǎo)管即開始功能性閉合。生后2個(gè)月至1歲,絕大多數(shù)已閉。1歲以后仍未閉塞者即為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。
未閉動(dòng)脈導(dǎo)管位于肺動(dòng)脈干和左鎖骨下動(dòng)脈開口遠(yuǎn)端的降主動(dòng)脈外,長(zhǎng)度在0.2cm~3cm間,未閉動(dòng)脈導(dǎo)管可呈管型、窗型或漏斗型。本病也可合并其它畸形,如肺動(dòng)脈口狹窄,主動(dòng)脈縮窄,房室間隔缺損,大血管錯(cuò)位等。
【病理生理】
由于主動(dòng)脈壓高于肺動(dòng)脈壓,故在全心動(dòng)周期有持續(xù)的左至右分流,肺循環(huán)血流量增多,肺動(dòng)脈及其分支擴(kuò)大,回流到左心房及左心室的血流也相應(yīng)增加,左心房、室舒張期負(fù)荷增加,升主動(dòng)脈擴(kuò)張。分流量的大小取決于未閉動(dòng)脈導(dǎo)管腔的粗細(xì)及主-肺動(dòng)脈間的壓力階差。大量左至右分流,可引起肺動(dòng)脈高壓,晚期,若已有阻塞性肺動(dòng)脈高壓,肺動(dòng)脈壓接近或超過(guò)主動(dòng)脈壓,則分流減少,停止或出現(xiàn)右至左的分流,并出現(xiàn)右心室肥厚,紫紺和杵狀指(趾)。因分流水平在降主動(dòng)脈左鎖骨下動(dòng)脈的遠(yuǎn)側(cè),紫紺以下肢為明顯,左到右分流在主動(dòng)脈水平,主動(dòng)脈舒張壓降低,出現(xiàn)脈壓增大等一系列周圍血管體征。