【名稱】肺動靜脈瘺及其手術治療（Pulmonary Arteriovenous Fistula and its Operative Treatment）

【概述】在肺動脈分支與肺靜脈之間有一個或多個交通，部分血液不經過肺泡毛細血管床而回到左心房稱為肺動靜脈瘺。此病可以單發(fā)，也可多發(fā)，大多以獨立性疾病存在，少數合并遺傳性出血性毛細血管擴張癥（hereditory hemorrhagic telangiectasis，HHT；又稱作Rendu-Osler-Weber disease，ROWD）。

（1）病因：多為先天性。①在胚胎時期，動、靜脈叢之間間隔異常；②輸入動脈與輸出靜脈之間缺乏毛細血管袢；③由多支營養(yǎng)動脈和引流靜脈形成血管瘤。后天性少見，多與創(chuàng)傷、真菌和寄生蟲感染等因素有關。

（2）病理：顯微鏡下可見很多互相交通的血管腔隙，腔壁襯有血管內皮。一些區(qū)域可發(fā)生透明性變和纖維化，另外一些區(qū)域則機化形成血栓。大小動靜脈瘺均可自發(fā)性破裂形成局限性含鐵血黃素沉著癥。當有血栓形成，合并細菌感染時，醫(yī)學教|育網搜集整理可導致血管內膜炎，肺膿腫和轉移性膿腫。大量未經肺毛細血管的血液直接流入肺靜脈，造成右向左的分流。當分流量多于20%時，病人出現發(fā)紺、杵狀指（趾）和紅細胞增多癥。

（3）臨床表現：分流量少的肺動靜脈瘺早期無癥狀和體征，多在胸部X線檢查時偶然發(fā)現。一般初發(fā)癥狀是在運動后（嬰兒在哭鬧后）出現心悸、呼吸困難和發(fā)紺。瘺口大時，在瘺口附近可以聽到類似動脈導管未閉的連續(xù)性雜音，深吸氣時增強，呼氣時減弱?；颊呖捎屑t細胞增多癥和杵狀指（趾）。伴有腦缺氧、腦栓塞或腦膿腫時，病人常有頭痛、眩暈、耳鳴、麻木感、吞咽困難，甚至出現偏癱、暈厥或抽搐。動靜脈瘺破裂可出現咯血、血胸和休克。如合并有遺傳性出血性毛細血管擴張癥（HHT），可反復出現鼻出血、血尿和咯血。

（4）診斷：化驗檢查：長期慢性缺氧可使紅細胞、網織紅細胞、血紅蛋白升高，血細胞比容亦升高。反復出血可導致患者貧血。

X線檢查：血管瘤型肺動靜脈瘺患者胸透可見局限性搏動性團塊影，陰影的大小隨深呼吸而改變。塊影邊界清楚，呈分葉狀，有條索影與肺門結構連接，此為供血動脈和引流靜脈。80%塊影位于胸膜下的肺表面，下葉多于上葉。彌漫性肺小動靜脈瘺型患者胸部X線片僅表現為肺紋理重和彌漫性小片狀陰影。肺血管造影可以確診。肺動靜脈瘺50%～75%為單發(fā)，25%～50%為多發(fā)。8%～10%為雙側。

胸部CT掃描和99锝肺掃描對診斷也有很大幫助。以下介紹肺動靜脈瘺切除術。

【適應證】（1）有癥狀、分流量大和伴有HHT的單發(fā)孤立性肺動靜脈瘺，不管有無并發(fā)癥者。

（2）多發(fā)性肺動靜脈瘺，病變局限于一個肺葉或一側肺臟者。

（3）直徑小于1cm，無癥狀、分流量少的肺動靜脈瘺雖允許觀察，但在觀察過程中發(fā)現陰影增大者。

【禁忌證】伴有肺動脈高壓的肺動靜脈瘺應慎重考慮。

【麻醉與體位】氣管內插管，靜脈復合麻醉。

【術中注意要點】根據肺動靜脈瘺的類型、部位和范圍選擇肺楔形切除、局部切除、肺段切除或肺葉切除（見“肺切除術”）。一側多發(fā)性肺動靜脈瘺，也可選用全肺切除術（見“肺切除術”）。手術切除的治療原則是：最大限度地保留正常肺的同時徹底切除肺動靜脈瘺，防止術后復發(fā)。

手術必須先結扎切斷供應血管，其中可能有來自體循環(huán)的血管。在結扎切斷肺靜脈之前，應先解剖分離肺與胸壁之間的粘連，切斷所有從體循環(huán)到肺循環(huán)去的血管，然后再結扎切斷肺靜脈，以防肺充血和出血。術中嚴格核查術前肺血管造影X線片，嚴防遺漏小動靜脈瘺，造成術后復發(fā)。

手術改進和技術進展：難以手術切除的雙側多發(fā)性肺動靜脈瘺，可在電視透視下做選擇性肺動脈插管，把帶有不銹鋼圈的微小栓子精確地放在肺動靜脈瘺的供血動脈腔中，引起凝血塊而不影響正常肺動脈。79%的瘺口有一支供血動脈和一支引流靜脈，栓塞容易成功。21%的瘺有多支動脈和靜脈，栓塞不易成功。栓塞后病人早期有胸痛和小面積肺梗死，偶然并發(fā)體循環(huán)栓塞或誤栓塞正常肺動脈。栓塞后X線檢查可見不銹鋼圈停留在肺野內。為防止復發(fā)，可以再開胸手術。多數動靜脈瘺位于胸膜下，容易切除。對位于深部的則應先解剖肺門血管，暫時阻斷供血動脈，然后切開瘺囊，鈍性剝離，找出進出動靜脈瘺的血管，結扎切斷，最后將囊瘺全部摘出，最大限度地保留正常肺組織。