孤立性IgA缺乏癥的概述：

本病是最常見的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA（SlgA）均缺乏?？梢允羌易逍曰颢@得性，前者通過常染色體隱性或顯性遺傳?；颊叨酂o癥狀，有些可有反復鼻竇或肺部感染及慢性腹瀉、哮喘等表現(xiàn)。自身免疫、過敏性疾病的發(fā)病率也較高。血清Iga低下（＜5mg/dl）為確診本病的重要依據(jù)。

本病的發(fā)病與IgAB細胞的分化障礙有關(guān)。患者IgaB細胞的數(shù)量正常，但多數(shù)為不成熟表型，醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集在體外僅少數(shù)能轉(zhuǎn)化為IgA細胞。

約有50%的本病患者血清中含IgA自身抗體。因此應避免注射含IgA的血制品，如錯誤地給予IgA或輸血治療，可引起過敏性休克。