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原發(fā)骨髓纖維化病因-內(nèi)科主治醫(yī)師輔導

2014-03-27 13:45 醫(yī)學教育網(wǎng)
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原發(fā)骨髓纖維化病因是內(nèi)科主治醫(yī)師考試會涉及到的知識點,醫(yī)學教育|網(wǎng)搜集整理,請參考。

原發(fā)骨髓纖維化病因:

原發(fā)骨髓纖維化患者,造血系統(tǒng)的改變最為顯著。由于髓外造血也可累及其他器官系統(tǒng)。

研究表明原發(fā)骨髓纖維化患者髓系細胞由克隆性干細胞分化。但是,骨髓成纖維細胞、T細胞是多克隆的。過度骨髓纖維化的病因仍不清楚。血小板、巨核細胞和單核細胞是分泌多種細胞因子,如轉(zhuǎn)化生長因子β(TGF -β)、血小板來源的生長因子(PDGF)、白細胞介素1(IL)、表皮生長因子(EGF)和堿性成纖維細胞生長因子(bFGF)??梢詫е鲁衫w維細胞生成和細胞外基質(zhì)的增殖。此外,TGF-β和bFGFβ可能造成了血管內(nèi)皮細胞增殖和骨髓微血管生長。

新生血管形成是慢性骨髓增殖性腫瘤的主要標志。大約70%的骨髓纖維化患者骨髓中的微血管密度升高。在原發(fā)骨髓纖維化患者的骨髓和髓外造血部位都有新生血管形成。血清血管內(nèi)皮生長因子的水平升高是新生血管生成增加的主要機制。

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