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腸淋巴管擴(kuò)張癥-臨床鄉(xiāng)鎮(zhèn)助理醫(yī)師考試

腸淋巴管擴(kuò)張癥是臨床鄉(xiāng)鎮(zhèn)助理醫(yī)師考試需要了解的知識(shí)點(diǎn),醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)小編搜集整理了相關(guān)資料,便于各位同學(xué)復(fù)習(xí)備考!

腸淋巴管擴(kuò)張癥為一全身性疾病,表現(xiàn)為嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥、腹瀉、外周淋巴細(xì)胞減少以及生長發(fā)育遲緩。主要病變?yōu)樾∧c黏膜下淋巴管擴(kuò)張,管內(nèi)流體靜壓升高,淋巴管壁滲透性增加,致大量蛋白丟失入腸腔,常見于兒童和青少年,發(fā)病平均年齡為11歲,男女相當(dāng),大多數(shù)病例是散發(fā)的,病因不明。

1﹒內(nèi)科治療

主要采用低脂飲食,每日脂肪攝取量<5g,或用中鏈脂肪酸(MCT)替代食物中長鏈脂肪酸。MCT治療的機(jī)制是:長鏈脂肪酸吸收系經(jīng)小腸淋巴管和胸導(dǎo)管轉(zhuǎn)運(yùn),可增加淋巴流量,在腸淋巴管擴(kuò)張時(shí),會(huì)促使淋巴液中蛋白丟失入腸內(nèi),而MCT不通過小腸淋已轉(zhuǎn)送。如合并血沉加快和免疫異常(狼瘡細(xì)胞陽性、抗核抗體陽性)病人,可予皮質(zhì)類固醇治療醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理,常用潑尼松或強(qiáng)的松龍40~80ml/d,4~6周。也可用沖擊治療,靜脈注射甲潑尼龍,160mg/d,2~5天。對(duì)于水腫和腹水嚴(yán)重病例,應(yīng)限制鈉攝入,并予利尿劑,首選螺內(nèi)酯。

2﹒手術(shù)切除

如腸淋巴管擴(kuò)張較為局限,可予手術(shù)切除,但大多數(shù)病例的病變較彌漫,難以完全切除。有人主張根據(jù)腸淋巴管造影所見,切除病變最嚴(yán)重的腸段,可使蛋白和脂肪丟失明顯改善。

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