臨床表現

髓母細胞瘤的病程較短、這是由腫瘤的生物學特性所決定的。文獻報道一般病程4-5個月左右，隨著病人年齡的增大病程變長。

（1）顱內壓增高表現由于小腦的部的腫瘤不斷增長，使得第四腦室和／或中腦導水管受壓，導致梗阻性腦積水，形成顱內比增高。臨床表現為頭痛、嘔吐和眼底視神經乳頭水腫等。其中嘔吐最為多見，可為早期的唯一臨床表現。除顱內壓增高外，腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經核也是產生嘔吐的重要原因之一。嘔吐多見于早晨，同時常伴有過度換氣。兒至病人出現視神經乳頭水腫者較成人為少，這可能因為兒童期的顱內壓增高可通過顱縫分離得以部分代償，在成人幾乎皆有視神經乳頭水腫。

（2）小腦損害表現主要表現為軀干性共濟失調。病人輕重程度不同地表現步態(tài)蹣跚，步行足間距離增寬，甚至站、坐不穩(wěn)。因腫瘤的侵犯部位不同而表現有所不同：腫瘤侵犯小腦上蚓部時病人向前傾倒，位于小腦下蚓部的腫瘤則多向后傾倒。由于腫瘤侵犯下則部者較常見，向后傾倒亦相應較多。腫瘤偏一側發(fā)展可造成不向程度的小腦半球癥狀，主要表現肢體共濟運動障礙。原發(fā)于小腦半球右可表現小腦性話言。約一半以上的病人表現眼肌共濟失調（多為水平性眼震）。

（3）其他表現1）復視：因顱內壓增高導致的雙側外展神經不全麻痹，表現為雙眼球內斜視，外展運動受限。出現單例外展神經麻痹伴同側周圍性面癱者，常提示腫瘤已侵犯菱形窩k部（第四腦宰底）的面神經丘。

2）面癱：腫瘤直接侵犯第四腦室底面神經丘所致，較為少見。醫(yī)學|教育網搜索整理

3）強迫頭位；當腫瘤或下癌的小腦扁桃體伸入椎管內時，刺激及壓迫頸神經根，造成病人采取的保護性位置反應。

4）頭顱增大及破壺音（MQCewen征）：多見于年齡較小的病兒，因顱內壓增高，顱縫分離而致。

5）錐體束征：由于腫瘤體積增大向前壓迫推擠腦干所致，以雙下肢出現病理反射較為多見。

6）嗆咳：腫淄壓迫腦干和／或第IX、X對顱神經時出現，臨床檢查呈咽反射遲鈍或消失。

7）小腦危象：由于腦脊液循環(huán)障礙，小腦扁桃體下疝或腫瘤直接對腦干壓迫的加重，造成意識喪失、呼吸變慢和血壓升高，伴有雙側病理反射陽性。甚至去大腦強直等。可在短時間內因呼吸迅速停止而死。

8）蛛網膜下腔出血：髓母細胞瘤的腫瘤出血，是兒童非創(chuàng)傷性后顱凹蛛網膜下腔出血的主要出血來源之一。

9）腫瘤的轉移癥狀：腫瘤轉移是髓母細胞瘤的重要特征。腫瘤細胞發(fā)生脫落后?？赏ㄟ^腦脊液循環(huán)沿蛛網膜下腔發(fā)生播性種植，脊髓尤其馬尾神經是常見受累部位，少數轉移至大腦各部位，極少數可因血行播散發(fā)生遠隔移，亦可隨分流而發(fā)生腹腔種植。轉移任術前術后均可發(fā)生，但后者明顯增多。遠隔轉移的常見部位是肺與骨髂，亦有報道發(fā)生于傷口局部的轉移病灶。

輔助檢查CT檢查：典型髓母細胞瘤—般直徑大于3.5cm位于后顱凹中線之小腦蚓部。累及上蚓部的腫瘤延伸到小腦幕切跡之上，CT平掃腫瘤多呈均勻一致的高或等密度病灶，增強檢查呈均勻一致的強化。病灶中有小壞死時，平掃亦可呈不均勻之混雜密度，注藥后有增強。

MRI檢查：髓母細胞瘤的實質部分多表現為長Tl、長T2，信號強度上的特點不甚突出，故腫瘤所在的部位及由此而產生的間接征象則顯得較為重要，因此正中矢狀掃描圖像尤為關鍵。髓母細胞瘤一般信號強度均勻，發(fā)生壞死或囊變時，腫瘤內部可見到較腫瘤更長T、更長T：的病灶常增強，而囊變或壞死區(qū)在非延遲掃描狀態(tài)下不表現增強。位于小腦上蚓部的腫瘤常使中腦導水管受壓、前移及變窄。位于第四腦室頂部的腫瘤，四疊體板、前髓帆由原來正常時的直立位置變?yōu)榻跛轿?，導水管擴張且上移。髓母細胞瘤可在Tl像顯示腫瘤的前方和／或上方在瘤體周邊新月形的腦脊液殘留影，系沒有被腫瘤完全占據的第四腦室剩余部分。