快速進(jìn)行性腎小球腎炎（故又稱為新月體性腎小球腎炎）

彌漫性新月體性腎小球腎炎，又稱毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎。

病變特點(diǎn)為腎小球內(nèi)有大量新月體形成。主要癥狀為血尿，并迅速出現(xiàn)少尿、無尿、高血壓和氮質(zhì)血癥。又稱快速進(jìn)行性腎小球腎炎。

（一）病理變化

肉眼觀雙腎腫大、色蒼白，皮質(zhì)表面常有出血點(diǎn)，切面皮質(zhì)增厚。

鏡下：

1.腎小球球囊（>50%）內(nèi)有新月體或環(huán)狀體形成。

新月體或環(huán)狀體：主要由增生的球囊壁層上皮細(xì)胞和滲出的單核細(xì)胞構(gòu)成，并可見滲出的纖維素。

細(xì)胞性新月體——纖維細(xì)胞性和纖維性新月體。

2.腎小管上皮細(xì)胞常有濁腫和脂肪變，透明管型。腎小管萎縮消失。醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)|搜索整理

3.間質(zhì)內(nèi)纖維組織增生，有多數(shù)淋巴細(xì)胞，單核細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤。

免疫學(xué)檢查分為三型：Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型。其中Ⅰ型為抗GBM型，可能與抗腎小球基底膜性腎炎有關(guān)，免疫熒光顯示IgG和C3呈線性沉積，其中部分患者為肺出血腎炎綜合征（Good-pasturesyndrome）。

電鏡：可見腎小球毛細(xì)血管基底膜不規(guī)則增厚，部分變薄，有時(shí)在基底膜上、膜內(nèi)或膜下可見電子密度高的沉積物。

（二）臨床病理聯(lián)系

血尿、蛋白尿，迅速出現(xiàn)少尿，甚至無尿和氮質(zhì)血癥。

（三）結(jié)局

（四）附:肺出血腎炎綜合征

肺出血腎炎綜合征（Goodpasturesyndrome）的主要病變?yōu)榉纬鲅喜⒛I小球腎炎。是抗腎小球基底膜抗體引起的腎小球腎炎的典型代表?？鼓I小球基底膜抗體可與肺泡基底膜發(fā)生交叉反應(yīng)，引起肺出血。

病理變化：

腎的變化主要表現(xiàn)為新月體性腎小球腎炎。

電鏡下可見毛細(xì)血管基底膜局部破裂，周圍有紅細(xì)胞和纖維蛋白聚集。

免疫熒光法檢查可見免疫球蛋白和補(bǔ)體沿腎小球毛細(xì)血管基底膜沉積，呈連續(xù)性線形熒光。

在肺出血腎炎綜合征的病人中約95%以上可在血液循環(huán)內(nèi)檢出抗腎小球基底膜抗體。

臨床病理聯(lián)系和結(jié)局：

病人開始時(shí)往往先有肺部癥狀，主要表現(xiàn)為反復(fù)咯血，隨后出現(xiàn)腎炎癥狀，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、少尿，常迅速發(fā)展至無尿、氮質(zhì)血癥和尿毒癥。