慢性進行性舞蹈病是內(nèi)科主治醫(yī)師考試的復習內(nèi)容，醫(yī)學教育網(wǎng)小編搜索整理了以下內(nèi)容供廣大考生參考！

【概述】慢性進行性舞蹈?。╟hronicprogressivechorea）又名Huntington舞蹈病或遺傳性舞蹈病，呈常染色體顯性遺傳。常中年起病，臨床特征為慢性進行性舞蹈樣動作，進行性癡呆。

【病因和發(fā)病機制】慢性進行性舞蹈病為常染色體顯性遺傳病?；蚨ㄎ挥诔Ｈ旧w4p16.3，基因產(chǎn)物為亨延頓素（Huntingtin）。本病損害主要尾狀核、殼核、大腦皮質。尾狀核皺縮并發(fā)生脫髓鞘改變，病變區(qū)域內(nèi)神經(jīng)細胞變性和脫失，常伴有明顯膠質細胞增生。殼核、蒼白球和雙側丘腦也可見神經(jīng)元脫失，全大腦萎縮，神經(jīng)細胞數(shù)目減少。神經(jīng)生化研究發(fā)現(xiàn)，尾狀核內(nèi)多巴胺過多或紋狀體突觸后多巴胺受體敏感性過高是造成舞蹈樣動作的成因，精神癥狀的出現(xiàn)則與隔核多巴胺活性增高有關。膽堿乙?；富钚越档停瑢е乱阴Ｄ憠A合成減少，打破了紋狀體系同乙酰膽堿和多巴胺的平衡，也可引起多動現(xiàn)象。也有學者認為，本病發(fā)生與基底節(jié)γ-氨基丁酸（GABA）減少有關。