1956年，Edmondson發(fā)現(xiàn)淋巴管瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤、膽管細(xì)胞纖維腺瘤、海綿狀淋巴管瘤病、假囊腫間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤和囊性錯(cuò)構(gòu)瘤具有相同的組織學(xué)特點(diǎn)而統(tǒng)一命名為肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤。肝錯(cuò)構(gòu)瘤常發(fā)生在右葉、靠近邊緣，表面凸凹不平呈結(jié)節(jié)狀。典型的肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤大體和顯微鏡特征可明顯地與其他肝臟腫瘤區(qū)分。病理上可分為實(shí)質(zhì)性和囊性兩大類，實(shí)質(zhì)性包括起源于肝細(xì)胞及間質(zhì)，伴有大量纖維組織、血管、脂肪和黏液。病灶很典型的表現(xiàn)為：巨大、邊界清或有包膜的腫瘤，一般直徑8～10cm.盡管很多腫瘤為多囊的，但單發(fā)大的囊腫占多數(shù)。病灶多有莖，且有發(fā)生扭轉(zhuǎn)的報(bào)告。囊性的包括血管性、淋巴血管性和膽管錯(cuò)構(gòu)瘤，可能有上皮內(nèi)襯醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)搜集整理。大體標(biāo)本組織切面可呈棕灰色或硬魚肉樣，囊內(nèi)充滿漿液性或黏液性液體，被疏松組織和黏液樣組織分隔。在囊腫之間的組織為蒼白、水腫或紅褐色，似正常肝間葉組織，組織病理特點(diǎn)包含囊腫、膽道、肝細(xì)胞、間葉組織以不同比例形成的混合物。但也有非囊性、實(shí)性肝間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤的報(bào)道。膽管被結(jié)締組織包繞、拉長變形，分布在間葉組織中。肝細(xì)胞為正常（沒有不成熟的類似在肝細(xì)胞癌中的肝細(xì)胞），在腫瘤的間葉組織中可出現(xiàn)血管和淋巴結(jié)構(gòu)。

鏡下根據(jù)起源不同而異。實(shí)質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤以肝細(xì)胞增生為主，膽管錯(cuò)構(gòu)瘤以膽管和纖維膠原基質(zhì)增生為主，間質(zhì)性錯(cuò)構(gòu)瘤以間葉組織增生為主，大量結(jié)締組織呈中心性星狀排列，肝細(xì)胞排列不規(guī)則，不形成小葉，膽管上皮及血管已纖維化。Dehnet用電鏡觀察，腫瘤由疏松的黏液樣細(xì)胞，主要為成熟的間質(zhì)及散在的肝細(xì)胞、膽管細(xì)胞構(gòu)成。血管性錯(cuò)構(gòu)瘤以血管和纖維結(jié)締組織增生為主。囊性的可見大小不等的囊腔，部分囊腔內(nèi)襯單層扁平間皮細(xì)胞，部分為結(jié)締組織裂隙。腫瘤周邊有少量膽管和肝細(xì)胞索。腫瘤與正常組織界線明顯。