腺樣囊性癌又稱圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌。并稱為圓柱瘤。多數(shù)人認為腫瘤來自涎腺導管,也可能來自口腔粘膜的基底細胞。
腫瘤早期以無痛性腫塊為多,少數(shù)病例在發(fā)現(xiàn)時即有疼痛,疼痛性質為間斷或持續(xù)性。有的疼痛較輕微,有的可劇烈。醫(yī)學|教育網|整理|病程較長,數(shù)月或數(shù)年。腫瘤一般不大,多在1~3cm,但有的體積也較大。腫塊的形狀和特點可類似混合瘤,圓形或結節(jié)狀,光滑。多數(shù)腫塊邊界不十分清楚,活動度差,有的較固定且與周圍組織有粘連。腫瘤常沿神經擴散,發(fā)生在腮腺的腺樣囊性癌出現(xiàn)面神經麻痹的機會較多,并可沿面神經擴展而累及乳突和顳骨;頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌,可沿舌神經或舌下神經擴展至距原發(fā)腫瘤較遠的部位,并造成患側舌知覺和運動障礙;發(fā)生在腭部的腺樣囊性癌,可沿上頜神經向顱內擴展,破壞顱底骨質和引起劇烈疼痛。腫瘤也常侵犯鄰近骨組織。患者除晚期出現(xiàn)并發(fā)癥使病情惡化外,一般無明顯全身癥狀。醫(yī)學|教育網|整理|
腺樣囊性癌(adenoid cystic carcinoma)過去稱“圓柱瘤”,是淚腺惡性上皮性腫瘤中最常見的,也是惡性度最高的,在淚腺上皮性腫瘤發(fā)生率中僅次于多形性腺瘤而居第2位。本病發(fā)展較迅速早期即可出現(xiàn)局部蔓延或遠處轉移。常見臨床表現(xiàn)為眼球突出并向內下方移位由于腫瘤浸潤血管、神經及骨組織和眼外肌所導致的疼痛麻木、上瞼下垂和復視較多見,疼痛是主要臨床癥狀。可觸及眶緣的粘連性腫塊,邊界不清可有壓痛。由于其接近100%的復發(fā)率和死亡率而使臨床醫(yī)生望而生畏現(xiàn)代治療方法的不斷改進,現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)綜合治療有良好前景。
腺樣囊性癌是以惡性上皮細胞呈實體狀或條索狀分布為特征。腫瘤呈梭形,灰白色實體腫塊,內部可有壞死,腫瘤表面有結節(jié)無明顯包膜鏡下由群集的細胞巢或條索狀腫瘤細胞構成并可見大小不等的囊腔形成典型的篩狀結構。