
血友病的替代療法是內科主治醫(yī)師考試需要了解的知識點,醫(yī)學教育網小編搜集整理了相關資料,便于各位同學復習備考,順利通過考試!
(一)輸血漿 為輕型血友病的首選有效療法醫(yī)學、教育網搜集整理。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。
因子ⅷ:c不穩(wěn)定,生物半衰期為8~12小時。因子ⅸ較穩(wěn)定,可輸5天以內的庫存血,一次最大安全量為10~15ml/kg.輸注1.000ml血漿可使因子ⅷ提高正常的20~25%,不易達到25%以上,重癥出血需提高到正常的25~40%.因子ⅸ易彌散至血管外,輸血漿15~20ml/kg,僅可使之升高5~10%,故對嚴重出血,必須用因子ⅸ濃縮劑。因子?不易彌散,一次輸血漿7~20ml/kg,可使因子濃度提高30~50%,且可持續(xù)1~2天,對重癥出血可達止血濃度。維持量可酌情5~10ml/kg/每12小時或每日。術后用到10~14天或至傷口愈合。
需要輸入的凝血因子理論值計算法:
需要輸入的血漿量(ml)=(要求達到的血漿水平%-測得的血漿%)×血漿容積。
血漿容積(l)=體重(kg)×0.07×(1-紅細胞壓積%)
計算出理論值后,尚需根據彌散和生物半壽期以及實際有效率,決定是否需用首劑負荷量以及間隔多少時間補充一次。
(二)冷沉淀物 所含因子ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于-20°c下,室溫下放1小時活性即喪失50%,故應于1小時之內輸完。
(三)中純度因子 ⅷ制劑已被廣泛用于臨床,因子ⅷ活性可提高25倍以上。4°c冰箱保存,用時加蒸餾水溶解靜脈滴注,用于重度血友病。國外已有高純度因子ⅷ。
(四)凝血酶原復合物濃縮劑 即因子ⅸ濃縮劑中含有因子ⅷ和因子ⅸ。
后二者劑量,輕型出血5~10u/kg/次,1~2次,中度出血30u/kg/次,重度出血50u/kg,連用4~5日或傷口愈合。每單位因子相當于男性新鮮血漿1ml.