【提問(wèn)】震顫麻痹和小舞蹈病的區(qū)別

【回答】答復(fù)：

小舞蹈病

系與風(fēng)濕有關(guān)的一種彌散性腦病，故又名風(fēng)濕性舞蹈病。本病可單獨(dú)發(fā)生或與風(fēng)濕病并存。

【診斷】

一、病史及癥狀：

以青少年和女性多見，成人和孕婦亦可受累。多呈亞急性起病。早期先有性情急躁、手腳笨拙和某些輕微的不自主動(dòng)作，繼之出現(xiàn)擠眉弄眼、呲牙咧嘴、張口吐舌、點(diǎn)頭轉(zhuǎn)頸、聳肩扭腰、翻掌旋臂、屈膝踢腿和突胸挺腹等不自主、不規(guī)則、不重復(fù)且又無(wú)目的的快速動(dòng)作。情緒激動(dòng)更著。癥狀常自一側(cè)面部或手指開始，逐漸波及半身或全身；上肢重于下肢，安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。部分病人尚可吐字不清。

二、體檢發(fā)現(xiàn)：

可有肌張力低，腱反射弱，動(dòng)作不協(xié)調(diào)，共濟(jì)失調(diào)等小腦體征。大腦皮層受損者出現(xiàn)情緒不穩(wěn)、易激動(dòng)、興奮，重者意識(shí)模糊或躁動(dòng)。

三、輔助檢查：

1.血沉快、抗"Ｏ"增高;

2.免疫功能檢查：IgG、IgM、IgA可增高;

3.腰穿CSF檢查:早期Ig可增高。

4.EEG55％-75％異常,以頂枕區(qū)高幅慢波及α節(jié)律減少為特點(diǎn)。

震顫麻痹

又稱帕金森病，是發(fā)生在中年以上中樞神經(jīng)變性疾病。主要病變?cè)诤谫|(zhì)和紋狀體，因分泌多巴胺介質(zhì)減少，導(dǎo)致震顫、肌張力增高、運(yùn)動(dòng)障礙

【診斷】

一、病史及癥狀：

原發(fā)性震顫麻痹病因不明，帕金森征群多與腦動(dòng)脈硬化、顱腦損傷，CO中毒及抗精神病藥物(吩噻嗪類、單胺氧化酶抑制劑、三環(huán)類)中毒有關(guān)。多緩慢起病，逐漸加重，主要癥狀包括震顫、肌張力增高及運(yùn)動(dòng)障礙。病史應(yīng)注意詢問(wèn)有無(wú)上述史。

二、體檢發(fā)現(xiàn)：

1.震顫：最先出現(xiàn)于上肢的遠(yuǎn)端（手指）逐漸波及下肢。典型的手指節(jié)律性震顫呈"搓丸樣動(dòng)作"。初期為靜止性震顫，晚期可變?yōu)榻?jīng)常性。情緒激動(dòng)時(shí)加重，睡眠時(shí)停止。

2.強(qiáng)直：肢體伸屈肌張力均增高，呈"鉛管樣"或"齒輪狀"強(qiáng)直。面肌受累則缺乏表情呈面具狀臉。

3.運(yùn)動(dòng)障礙：常因肢體及手部肌肉強(qiáng)直而難以完成精細(xì)動(dòng)作，嚴(yán)重時(shí)起坐困難、躺下時(shí)不能翻身，穿鞋系帶扣鈕扣均困難，生活不能自理。步態(tài)障礙甚為突出，早期表現(xiàn)行走時(shí)下肢拖步，上肢不動(dòng)，隨病情進(jìn)展，步伐逐漸變小變慢，啟步艱難，一旦邁步，以極小步伐前沖，越走越快，不能即時(shí)停步或轉(zhuǎn)彎，稱"慌張步態(tài)"。

4.個(gè)別病人尚可出現(xiàn)言語(yǔ)障礙、反應(yīng)遲鈍等。

三、輔助檢查：

1.腰穿CSF檢查多巴胺代謝產(chǎn)物 香草醛酸含量和5－羥色胺代謝產(chǎn)物5－羥吲哚醋酸含量降低。

2.尿中多巴胺及其代謝產(chǎn)物亦降低。

3.部分病人頭顱CT或MRI可見底節(jié)區(qū)缺血變性改變。

★問(wèn)題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---神經(jīng)病學(xué)