【提問】內源性凝血異常APTT延長機制，外源性凝血異常PT延長機制

【回答】學員zhoubixia870122，您好！您的問題答復如下：

內源性凝血

(1) 若凝血過程由于血管內膜損傷，因子Ⅻ被激活所啟動，參與凝血的因子全部在血漿中者，稱內源性凝血。

(2) 凝血步驟:

① 內源性凝血從因子Ⅻ的激活開始。當血管內膜損傷，因子Ⅻ與內膜下組織，特別是膠原纖維接觸時，便被激活為因子Ⅻa。

② 由于形成的因子Ⅻa可激活前激肽釋放酶使之成為激肽釋放酶，激肽釋放酶反過來又能激活因子 Ⅻ，這一正反饋作用可使因子Ⅻa大量生成。

③ 因子Ⅻa生成后，轉而催化因子Ⅺ變?yōu)橐蜃英鸻。形成的因子Ⅺa在因子Ⅳ參與下，激活因子Ⅸ生成因子Ⅸa。

④ 在因子Ⅳ和PF3共同存在的條件下，因子Ⅸa與血漿中的因于Ⅷ結合，形成“因子Ⅷ復合物”。此復合物能激活因子Ⅹ，使之成為因子Ⅹa。

⑤ PF3可能是血小板膜上的磷脂，其作用主要是提供一個磷脂吸附表面，因子Ⅸa和因子Ⅹ分別通過因子Ⅳ同時連接于此磷脂表面上。這樣，因子Ⅸa即可使因子Ⅹ發(fā)生有限水解而激活為因子Ⅹa。

⑥ 因子Ⅷ本身不是蛋白酶，不能激活因子Ⅹ，但它能使該反應過程加速幾百倍。因此，因子Ⅷ是一種十分重要的輔助因子，缺乏時將會發(fā)生血友病，此時血凝過程緩慢，甚至微小創(chuàng)傷也會引起出血不止。

⑦ 因子Ⅹa是凝血酶原激活物的重要成分，它在因子Ⅳ和PF3共同存在的條件下，與因子Ⅴ結合，形成另一復合物，此復合物即為凝血酶原激活物。因子Ⅴ也是輔助因子，雖不能趨化凝血酶原變?yōu)槟?，但可使因子Ⅹa的作用增快幾十倍。凝血酶原激活物形成后便能激活因子Ⅱ變?yōu)橐蜃英騛，進而使因子Ⅰ變?yōu)槔w維蛋白。

(3) 值得注意的是當凝血酶一旦形成，便能立即通過正反饋作用，使因子Ⅷ、因子Ⅴ充分發(fā)揮輔助因子作用，從而明顯加速凝血過程。

外源性凝血

(1) 如凝血由于組織損傷釋放因子Ⅲ啟動才形成凝血酶原激活物者，稱外源性凝血。

(2) 凝血步驟:

① 外源性凝血由組織損傷釋放因子Ⅲ而開始。因子Ⅲ和因子Ⅶ組成復合物，在Ca2+存在的條件下，激活因子Ⅹ成為因子Ⅹa。

② 因子Ⅲ是一種磷脂蛋白質，廣泛存在于血管外組織中，尤以腦、肺和胎盤組織特別豐富。Ca2+的作用是將因子Ⅶ和因子Ⅹ都結合在因子Ⅲ所提供的磷脂上，以便因子Ⅶ催化因子Ⅹ，使其激活為因子Ⅹa。

③ 因子Ⅹa形成后，外源性凝血與內源性凝血的過程便一致了。

一般而言，外源性凝血過程較簡單，速度較快；內源性凝血過程較復雜，速度較慢。但實際上，外源性凝血與內源性凝血過程密切聯系，同時存在于機體的凝血過程中。

(3) 因子Ⅷ的作用：因子Ⅷ在血漿中原來不具活性，需經過因子Ⅱa的作用才轉變?yōu)橐蜃?

Ⅷa。當因子Ⅱa使因子Ⅰ水解為纖維蛋白單體，并聯結為多聚體時，其結構是不穩(wěn)定的，只有經過因子Ⅷa的作用，才變?yōu)槔喂痰睦w維蛋白多聚體，即生成不溶于水的纖維蛋白，從而形成血凝塊。

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★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師---血液系統(tǒng)