肌萎縮側(cè)索硬化癥通常以手肌無力、萎縮為首發(fā)癥狀，一般從一側(cè)開始以后再波及對側(cè)，隨病程發(fā)展出現(xiàn)上、下運動神經(jīng)元混合損害癥狀，稱肌萎縮側(cè)索硬化癥。 一般上肢的下運動神經(jīng)元損害較重，但肌張力可增高，腱反射可活躍，并有病理反射，當(dāng)下運動神經(jīng)元嚴(yán)重受損時，上肢的上運動神經(jīng)元損害癥狀可被掩蓋。

迄今還不知道確切的肌萎縮側(cè)索硬化癥致病原因。目前歸納可能有關(guān)的因素有以下各種可能：

1.遺傳因素：

此類病人占全部運動神經(jīng)元疾病患者大約5~10%，但無法解釋散發(fā)性病人的原因。

2.毒性物質(zhì) :

比如鉛（Pb）、錳（ Mn) 等重金屬中毒； 過多激活性胺基酸（excitotoxic amino acids）及自由基（free radicals）的刺激造成運動神經(jīng)元的死亡。

3.自體免疫：

由不明的因子激活的人體的免疫反應(yīng)去對抗運動神經(jīng)元，造成運動神經(jīng)元的死亡。

4.病毒的侵犯

有人提出運動神經(jīng)元的傷害有可能類似小兒麻痹病毒侵犯運動神經(jīng)元的結(jié)果。

5.神經(jīng)營養(yǎng)或生長激素的缺乏

目前在體外賈驗結(jié)果發(fā)現(xiàn)運動元的存活必須依賴某些激素比如BDNF，F(xiàn)GF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。