本病需與下列疾病相鑒別：

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

（一）系統(tǒng)性紅斑狼瘡 皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑，指（趾）節(jié)伸面暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑、指（趾）間關(guān)節(jié)和掌（跖）指（趾）關(guān)節(jié)伸面紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細血管擴張紅斑有所區(qū)別；SLE多系統(tǒng)病變中以腎主要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主、聲音嘶啞和吞噬困難亦較常見，此外血清肌漿酶和尿肌酸排出量的測定在皮肌炎患者有明顯增高，需要時肌電圖和肌肉活組織檢查可資鑒別。

系統(tǒng)性硬皮病

（二）系統(tǒng)性硬皮病 皮肌炎的后期病變?nèi)缙つw硬化，皮下脂肪組織中鈣質(zhì)沉著，組織學(xué)上也可見結(jié)締組織腫脹，硬化、皮膚附近萎縮等，但在系統(tǒng)性硬皮病病初期，有雷諾氏現(xiàn)象，顏面和四肢末端腫脹、硬化以后萎縮為其特征、肌肉病變方面皮肌炎初期病變即已顯著，為實質(zhì)性肌炎，而在系統(tǒng)性硬皮病中肌肉病變通常在晚期出現(xiàn)，且為間質(zhì)性肌炎可作鑒別。

風(fēng)濕性多肌痛癥

（三）風(fēng)濕性多肌痛癥（polymyalgia rheumatica），通常發(fā)生在40歲以上，上肢近端發(fā)生彌漫性疼痛較下肢為多，伴同全身乏力，患者不能道出來疼痛來自肌肉還是關(guān)節(jié)，無肌無力，由于失用可有輕度消瘦，血清CPK值正常，肌電圖正常或輕度肌病性變化。

嗜酸性肌炎

（四）嗜酸性肌炎（eosinophilic myositis） 其特征為亞急性發(fā)作肌痛和近端肌群無力，血清肌漿酶可增高，肌電圖示肌病變化，肌肉活檢示肌炎伴同嗜酸性細胞炎性浸潤，有時呈局灶性變化，為嗜酸性細胞增多綜合征病譜中的一個亞型。