1、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

動(dòng)脈導(dǎo)管是由胚胎左側(cè)第6主動(dòng)脈弓形成，位于主動(dòng)脈峽部和左肺動(dòng)脈根部之間的主動(dòng)脈—肺動(dòng)脈通道。在胚胎期，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是正常生理所必需的，但出生后（一般2～3周）導(dǎo)管應(yīng)自行關(guān)閉；如出生持續(xù)開(kāi)放，就會(huì)在肺動(dòng)脈水平產(chǎn)生左向右分流，導(dǎo)致一系列病理生理變化。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉可單獨(dú)存在，亦可與其他畸形合并存在，是最常見(jiàn)的先天性心臟病之一，其發(fā)病率（21%），居第二位，在兒童病理中占首位。男性多于女性，其比例約為3：1.

（1）病理生理

①肺動(dòng)脈水平的左向右分流

分流量的大小隨導(dǎo)管的粗細(xì)及肺循環(huán)的阻力而變化。

②左心室負(fù)荷增加

左向右分流致使體循環(huán)血量減少，左心室代償性作功，加之分流至肺循環(huán)的血流回心增多，左心室容量負(fù)荷增加，導(dǎo)致左心室肥厚、擴(kuò)張，甚至出現(xiàn)左心衰竭。

③肺動(dòng)脈高壓及右心室負(fù)荷增加

肺動(dòng)脈高壓的形成始因肺循環(huán)血流增加而成為動(dòng)力性，后因肺血管的繼發(fā)變化而發(fā)展成器質(zhì)性。隨著肺動(dòng)脈壓力增高，右心室后負(fù)荷增加，可引起右心室肥厚、擴(kuò)張，甚至右心衰竭。

④雙向或右向左分流

當(dāng)肺動(dòng)脈的壓力隨病程的發(fā)展不斷增高，接近或超過(guò)主動(dòng)脈壓力時(shí)，即可產(chǎn)生雙向或右向左分流醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。

（2）手術(shù)適應(yīng)癥

一般年齡在1歲以上者，一旦確診，均可手術(shù)治療。理想的手術(shù)年齡是3～7歲。

1、房間隔缺損

病理變化及臨床表現(xiàn)

房缺最基本的血流動(dòng)力學(xué)改變是心房水平的左向右分流。分流量視缺損的大小和房間壓力差有所不同。其病理過(guò)程分為3個(gè)階段。

①肺循環(huán)能容納大量血液，即使肺循環(huán)的血容量已為體循環(huán)的2～3倍，仍能維持正常的肺動(dòng)脈壓。所以，絕大多數(shù)患兒在此階段沒(méi)有癥狀，活動(dòng)量不減少，僅表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢，易患呼吸道感染。

②長(zhǎng)時(shí)間的作向右分流，肺小動(dòng)脈逐漸產(chǎn)生內(nèi)膜增生和中層肥厚，形成肺動(dòng)脈高壓，右心負(fù)荷逐漸加重。故患者一般在青年后期癥狀逐漸明顯，可出現(xiàn)活動(dòng)后心慌氣短、易疲勞、咳嗽等癥狀、

③若病變未及時(shí)糾正，肺動(dòng)脈壓越來(lái)越高，右心負(fù)荷逐漸加重，心房水平即可出現(xiàn)右向左分流。其階段患者癥狀加重，可出現(xiàn)活動(dòng)后暈厥、右心衰竭、咯血、發(fā)紺，發(fā)展成為艾森曼格綜合癥。

2、室間隔缺損

室間隔缺損是最常見(jiàn)的先天性心臟病之一，約占先心病的23%～30%.按其發(fā)生的部位可分為膜部缺損、漏斗部缺損及肌部缺損，其中以膜部缺損最常見(jiàn)。正常成人左室收縮壓可達(dá)120mmHg，而右室收縮壓僅30mmHg.

3、法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥是一種常見(jiàn)的發(fā)紺型心臟病，占先天性心臟病的10%；在發(fā)紺型心臟病中居首位，占50～90%.

1、病理解剖：（1）右室流出道狹窄；（2）室間隔缺損；（3）主動(dòng)脈騎跨；（4）右心室肥厚醫(yī).學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。

2、病理生理：

因室間隔缺損大，主動(dòng)脈又騎跨于室間隔缺損之上，在收縮期兩心室壓力相等，主動(dòng)脈同時(shí)接受左、右兩室的排血。主動(dòng)脈右移騎跨越多，主動(dòng)脈接受右室排血愈多，發(fā)紺也愈重。另一方面，發(fā)紺的輕重還取決于右室流出道阻塞的嚴(yán)重程度及肺循環(huán)的發(fā)育情況。流出道愈窄，肺動(dòng)脈發(fā)育愈差，發(fā)紺就愈重。發(fā)紺愈重，肺內(nèi)體循環(huán)與肺循環(huán)的側(cè)支就愈多；同時(shí)因缺氧導(dǎo)致的紅細(xì)胞增多癥也愈嚴(yán)重。