【提問】慢性粒細(xì)胞性白血病的臨床表現(xiàn)？

【回答】學(xué)員baichen，您好！您的問題答復(fù)如下：

慢性粒細(xì)胞性白血病：

1.臨床表現(xiàn)癥狀：起病緩慢，早期可以沒有任何癥狀，最早出現(xiàn)的自覺癥狀往往是乏力、低熱、多汗或盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)表現(xiàn)。脾腫大可引起左季肋部或左上腹沉重不適、食后飽脹的感覺。由于癥狀進(jìn)展緩慢，就醫(yī)時往往離起病已有數(shù)月之久。較少見的癥狀有背痛或四肢痛，因脾臟梗塞而覺左上腹或左下胸劇痛。晚期當(dāng)血小板減少時皮膚、齒齦易出血，女性可有月經(jīng)過多。白細(xì)胞過多的病人，有時可發(fā)現(xiàn)由于白細(xì)胞在血管內(nèi)“阻滯”或栓塞而誘發(fā)的癥狀，如視力模糊、呼吸窘迫以及陰莖異常勃起等。在這些病例中，其白細(xì)胞計數(shù)常遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于500×109／L。體征，最突出的體征是脾腫大，一般病人初次就診時常常已達(dá)臍平面以下，堅實、無壓痛，但如有新近發(fā)生的脾梗塞則有明顯的局部壓痛，并可以聽到摩擦音。慢粒有貧血和脾腫大時，須與肝硬化、血吸蟲病、何杰金氏病相鑒別。肝臟亦常有中度腫大，但不如脾腫大顯著。皮膚及粘膜中度蒼白。淺表淋巴結(jié)多不腫大。胸骨下部常有輕至中度壓痛。晚期可出現(xiàn)皮膚和粘膜瘀點(diǎn)。眼底可出現(xiàn)靜脈充血和白心的疲點(diǎn)。眼眶、頭顱以及乳房和其他軟組織可出現(xiàn)無痛性腫塊(綠色瘤)。

2．實驗室檢查

血象：白細(xì)胞計數(shù)高在100×109／L以上，血片中大多為中性桿狀核和晚幼粒細(xì)胞，其余為分葉核、中幼粒、早幼粒和少數(shù)原始粒細(xì)胞。嗜酸性及嗜堿性粒細(xì)胞亦增多。早期血紅蛋白及紅細(xì)胞輕度減少，血小板正常或增加，晚期紅細(xì)胞和血小板減少。在血象方面須與類白血病反應(yīng)相鑒別。

骨髓象：骨髓呈增生明顯至極度活躍，細(xì)胞分類與周圍血相似，骨髓片中，可見到各期粒細(xì)胞，其中以中、晚幼粒為主，原粒細(xì)胞及早幼粒較正常增多，但一般不超過5％～10％，嗜酸和(或)嗜堿性粒細(xì)胞增多，紅細(xì)胞系相對減少，粒：紅約10～50:1，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞早期常增多，晚期減少。90％患者成熟的中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性明顯降低。

染色體檢查：Ph’染色體見于90％以上慢粒病人。Ph’染色體被認(rèn)為是慢粒多能干細(xì)胞的腫瘤性標(biāo)志，少數(shù)慢粒病人Ph’染色體為陰性，根據(jù)有無Ph’染色體可將慢粒為Ph’陽性和Ph’陰性兩大類，前者預(yù)后優(yōu)于后者。

血液生化：血清維生素B12濃度及維生素B12結(jié)合力顯著增高為本病特點(diǎn)之一，增高的幅度與白細(xì)胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒細(xì)胞產(chǎn)生了過多運(yùn)輸維生素B12的轉(zhuǎn)鈷蛋白I。血清尿酸濃度可以增高，尤其在化療時。

★問題所屬科目：臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師---血液系統(tǒng)