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小兒繼發(fā)性免疫缺陷病早期癥狀

2012-03-12 15:11 醫(yī)學教育網
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小兒繼發(fā)性免疫缺陷病早期癥狀是口腔執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試大綱所包含的內容,醫(yī)學教育網搜集整理相關內容供大家學習參考。

免疫缺陷病的臨床表現因病因不同而極為復雜,但其共同表現卻較為集中,尤其是反復感染。若存活期長,還易發(fā)生腫瘤和自身免疫性疾病。多數原發(fā)性免疫缺陷病(PID)有明顯遺傳趨向,在篩查可疑病例和尋找?guī)Р≌邥r更要詳細詢問家族史,而不利環(huán)境因素和其他基礎疾病則可能是繼發(fā)性免疫缺陷病(SID)的重要線索。SID的臨床表現與PID大致相同,但其程度往往輕于后者,治療效果也較好,反復感染是突出表現,并發(fā)腫瘤與自身免疫性疾病的機會相對較少。SID??刹榈皆l(fā)病及引發(fā)因素,臨床常有原發(fā)病的表現。

SID發(fā)病完全依賴原發(fā)疾病或不利的環(huán)境因素的狀況,因而反復或慢性感染可發(fā)生于任何年齡。免疫缺陷病表現千變萬化,臨床醫(yī)師應根據一些普遍規(guī)律進行有目的的篩查,以下常出現的共同表現是篩查的重要線索:

1.免疫缺陷病的一般性臨床表現

簡略歸納如下:

(1)最常見的臨床表現:反復呼吸道感染、嚴重細菌感染、持續(xù)性感染,對抗感染治療效果不顯。

(2)常見的臨床表現:生長發(fā)育滯緩、多次機會感染、皮膚病變(皮疹,脂溢性皮炎、膿皮病、膿腫、禿發(fā)、濕疹、毛細血管擴張、病毒疣)、頑固性鵝口瘡、腹瀉和吸收不良、慢性鼻竇炎和乳突炎、復發(fā)性支氣管炎和肺炎、自身免疫反應的證據、淋巴結和扁桃體缺如、血液學異常(再生障礙性貧血、溶血性貧血、血小板減少性紫癜、中性粒細胞減少)。

(3)較少見的臨床表現:體重下降、發(fā)熱、慢性結合膜炎、牙周炎、淋巴結腫大、肝脾腫大、嚴重病毒感染、慢性肝病、關節(jié)痛或關節(jié)炎、慢性腦炎、復發(fā)性腦膜炎、皮膚化膿性壞疽、膽道炎或肝炎、疫苗接種擴散、支氣管擴張、尿路感染、臍帶脫落延遲、慢性口腔炎。

2.反復或慢性感染

反復和慢性感染是免疫缺陷病最常見表現,患兒常需持久用抗生素。感染以呼吸道最多見,如復發(fā)性或慢性中耳炎、鼻竇炎、支氣管炎或肺炎;其次是胃腸道感染;皮膚感染可為膿癤、膿腫或肉芽腫。也可見全身感染,如膿毒血癥、敗血癥、腦膜炎和骨、關節(jié)炎。

一般規(guī)律是,抗體缺陷易發(fā)生化膿性感染,T細胞缺陷時則易發(fā)生病毒、真菌或原蟲感染。補體成分缺陷好發(fā)生奈瑟菌素感染。中性粒細胞缺陷時病原體常為金黃色葡萄球菌。在免疫缺陷病人中感染的病原菌毒力往往不強,常為機會感染。多數病人感染后治療效果不好,用抑菌劑效果更差,必需使用殺菌劑,且劑量大,療程長。

3.腫瘤和自身免疫性疾病

免疫缺陷病病人易患自身免疫性疾病和腫瘤,SID較PID患者并發(fā)自身免疫病及腫瘤的機會較少。

病人如果具有可以引起SID的某些疾病和因素,特別是當表現有對感染易感性增加的某些臨床特點時,應懷疑有SID的存在。感染的易感性增加未必都是免疫缺陷,因此需進一步做相應的免疫功能檢查,以確定有無免疫缺陷以及屬于免疫系統(tǒng)哪一方面的缺陷。

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