心內(nèi)膜墊缺損是公衛(wèi)執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試要求掌握的內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理相關(guān)內(nèi)容供大家學(xué)習(xí)使用。

　　房室管畸形曾稱為心內(nèi)膜墊缺損，第1孔型缺損，房室共道，或原發(fā)孔缺損是第1隔與心內(nèi)膜墊發(fā)育不全形成的一系列先天性心臟畸形。主要病變是房室環(huán)上、下方心房和心室間隔組織部分缺失，且可伴有不同程度的房室瓣畸形。房室管畸形不多見(jiàn)，在各類心房間隔缺損病例中僅占5%.。

　　1.第1孔型心房間隔缺損

　　胚胎期心內(nèi)膜墊發(fā)育不全，未能與第1隔完全融合，出生后第1孔持續(xù)未閉。缺損呈半月形，下緣為房室瓣瓣環(huán)，上緣為第1隔下緣，冠竇開(kāi)口位于缺損的后上方，二尖瓣和三尖瓣瓣葉無(wú)異常，心室間隔完整。此型甚為少見(jiàn)。

　　2.部分型房室共道

　　除第1孔型心房間隔缺損外，二尖瓣六瓣葉中央部位缺裂。裂口長(zhǎng)度不一，從瓣葉游離緣小的缺裂到整個(gè)瓣葉全長(zhǎng)分裂。裂口邊緣瓣葉組織卷縮，并有腱索附著。多數(shù)病人三尖瓣瓣葉無(wú)裂缺，瓣葉基部附著于心室間隔，兩側(cè)心室腔間無(wú)通道。二尖瓣大瓣葉缺裂產(chǎn)生關(guān)閉不全，心臟收縮時(shí)血液從左心室返流入左心房，再經(jīng)第1孔型心房間隔缺損進(jìn)入右心房。此型缺損在房室管畸形中最為常見(jiàn)。

　　3.完全型房室共道

　　此型缺損比較少見(jiàn)，病變復(fù)雜，形態(tài)變異亦較多。心房間隔下部第1孔型缺損與心室間隔膜部缺損相連接，二尖瓣和三尖瓣發(fā)育均異常，可分裂為數(shù)片小瓣葉左、右房室環(huán)互相溝通，二尖瓣和三尖瓣瓣葉均缺裂，正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室環(huán)的前瓣葉和后瓣葉所替代。二尖瓣前瓣葉和三尖瓣隔瓣葉可部分或完全分裂成為兩個(gè)組成部分，亦可融合成為整片的共同前瓣葉。前一種情況最為多見(jiàn)，前瓣葉裂口邊緣通過(guò)許多細(xì)短的腱索將二尖瓣及三尖瓣附著于心室間隔上緣的兩側(cè)；極少數(shù)病例共同前瓣葉裂缺邊緣通過(guò)腱索附著于右心室異常的乳頭肌而不附著于心室間隔上緣。此外，二尖瓣前瓣葉與三尖瓣隔瓣葉亦可無(wú)裂缺且互相融合成為共同前瓣葉，瓣葉與心室間隔及心室壁之間沒(méi)有腱索，懸浮在心室間隔缺損的上方。這種情況也較多見(jiàn)。