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骨髓瘤臨床癥狀
骨髓瘤是中年和晚年(40~60歲) 發(fā)生的多發(fā)惡性骨髓內(nèi)腫瘤。椎體、肋骨、胸骨、顱骨和骨盆為其好發(fā)部位。晚期,股骨和肱骨亦可被累,但膝和肘以下的骨質(zhì)極少發(fā)生。其主要癥狀為疼痛,初期為間歇性,繼為持續(xù)性,疼痛十分劇烈。神經(jīng)可能被壓迫,造成放射性疼痛或截癱。腫瘤一旦發(fā)現(xiàn)后,多數(shù)患者逐漸發(fā)生進(jìn)行性貧血和惡病質(zhì)變化。但很少產(chǎn)生轉(zhuǎn)移瘤,肺部極少被累。
骨髓瘤主要癥狀是持續(xù)的脊柱疼痛,呈進(jìn)行性加重。多發(fā)者其痛范圍很廣。約40%~50%的患者伴有病理性骨折。易出現(xiàn)截癱和神經(jīng)根受壓癥狀。
一般有進(jìn)行性貧血,血沉明顯增快。部分患者血清鈣增高,常伴有繼發(fā)甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)。血清總蛋白量增高。球蛋白增多,白蛋白減少或正常。血清蛋白電泳大部分有異常免疫球蛋白峰。尿蛋白常呈陽性,但本-周蛋白陽性率不高,約30%~60%。同時尿中草酸鈣結(jié)晶與堿性磷酸鹽增多。骨髓涂片呈現(xiàn)增生性骨髓象,漿細(xì)胞數(shù)目至少占有核細(xì)胞的8%。
骨髓瘤有一個長短不定的無癥狀期,少數(shù)病人以背痛為首發(fā)癥狀,并伴有貧血和惡病質(zhì)。還有病人因病理骨折來就診。
老年人可見的的癥狀體征
1.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀僅見于少數(shù)患者 如脊髓壓迫所致的癱瘓、神經(jīng)根疼痛及排便障礙;淀粉樣變浸潤周圍神經(jīng)引起腕管綜合征(carpal tunnel syndrome);高黏滯度導(dǎo)致頭痛、無力、視力障礙及視網(wǎng)膜病變。
2.其他 若M-蛋白形成冷球蛋白,則可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象、循環(huán)障礙及壞疽。淀粉樣變的發(fā)生率我國僅占7%左右,表現(xiàn)為巨舌、心臟擴(kuò)大心功能不全、心律失常、腎功能不全。淋巴結(jié)或肝脾腫大均不多見。
3.臨床分期 目前均采用Durie&Salmon 于1975 年提出的分期法,根據(jù)治療前與預(yù)后有關(guān)的各種因素(血紅蛋白、鈣、M-蛋白量以及骨骼受累程度)估計全身腫瘤負(fù)荷程度:低度負(fù)荷(Ⅰ期):<0.6×1012 細(xì)胞/m2;中度負(fù)荷(Ⅱ期):(0.6~1.2)×1012 細(xì)胞/m2;高度負(fù)荷(Ⅲ期):>1.2×1012 細(xì)胞/m2。每期根據(jù)腎功能區(qū)分為:“A”血清肌酐<177μmol/L(2mg/dl);“B”血清肌酐>177μmol/L(2mg/dl)。Ⅰ期的中位生存期>60 個月,Ⅱ、Ⅲ期的中位生存期分別為43 個月及23 個月,ⅠA 的患者一般不需治療,應(yīng)密切觀察,判定是否為進(jìn)展性骨髓瘤,可根據(jù)明顯的臨床癥狀和漸進(jìn)性M-蛋白升高和本周蛋白尿的出現(xiàn)或增多。
孤立性骨髓瘤的表現(xiàn)
孤立性骨髓瘤約占骨髓瘤的3%。病變僅侵犯骨骼的某個局部部位,產(chǎn)生局部疼痛。多數(shù)患者無貧血、高血鈣及腎功能不全。約1/4患者血清或尿中的M蛋白含量較一般低(<15g/L)。正常的免疫球蛋白不受抑制。骨髓未侵及的部位漿細(xì)胞數(shù)不增多。診斷依靠局部的組織學(xué)診斷證實,X線檢查可有局部骨骼變化,但無全身性骨骼破壞。局部病變治療后,血清及尿M蛋白消失。
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