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肺淋巴管平滑肌瘤病的病因：許多研究認(rèn)為本病與結(jié)節(jié)性硬化綜合癥有關(guān)。

肺淋巴管平滑肌瘤病的病理：肉眼見肺組織常為彌漫的蜂窩狀結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為大小不等的囊腫，直徑約1cm左右。

鏡下可見病變早期為未成熟平滑肌細(xì)胞堆積在末端支氣管外膜、肺泡壁和胸膜，肺泡毛細(xì)血管不累及。

病變后期，由于肌細(xì)胞聚積，膠原沉積增加形成結(jié)節(jié)及水腫、出血和巨嗜細(xì)胞減少醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整/理搜集。

破壞的肺泡可相互融合形成囊，囊壁襯覆扁平上皮和纖毛上皮，增生的結(jié)節(jié)可突進(jìn)囊內(nèi)、肺泡和細(xì)支氣管，使這些壁增厚及結(jié)構(gòu)紊亂。