焦磷酸鈣沉積病的臨床表現(xiàn)

焦磷酸鈣沉積病 -臨床表現(xiàn)焦磷酸鈣沉積病的臨床表現(xiàn)變化多端，與其他關(guān)節(jié)病有相似之處，常被冠以“假”命名的綜合征，并按其臨床表現(xiàn)分為6種亞型：A型（假性痛風(fēng)型）、B型（假性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎型）、C型（假性骨關(guān)節(jié)炎伴有反復(fù)急性發(fā)作型）、D型（假性骨關(guān)節(jié)炎不伴急性關(guān)節(jié)炎發(fā)作）、E型（無癥狀型）、F型（假性神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)炎型）盡管這一分類現(xiàn)在仍被臨床醫(yī)師廣泛采用，但在實際情況中這些亞型常會因癥狀的互相重疊或亞型之間的互相轉(zhuǎn)化而增加診斷和分型的困難，而當(dāng)患者同時又患有其他的關(guān)節(jié)病，如骨關(guān)節(jié)炎時，往往會造成不必要的誤解目前許多醫(yī)生更主張把分類簡單化，按其臨床表現(xiàn)分為3類：①急性滑膜炎型；②慢性關(guān)節(jié)炎型；③偶然發(fā)現(xiàn)的焦磷酸鈣沉積病型。現(xiàn)將這3種類型的臨床特征以及與上述6種亞型之間的關(guān)系闡述于下。

1.急性滑膜炎型:

 急性滑膜炎型即為A型的假性痛風(fēng)型，這是老年單關(guān)節(jié)炎最常見的病因，但臨床上就診者多見于中年男性。焦磷酸鈣沉積病的急性發(fā)作可以既是平時無癥狀性軟骨鈣質(zhì)沉積病的表現(xiàn)，也是焦磷酸關(guān)節(jié)病的表現(xiàn)，特別是既往有慢性關(guān)節(jié)炎病史的老年女性患者更易發(fā)生。臨床上以膝關(guān)節(jié)最為常見其次是腕關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)，通常僅以1個關(guān)節(jié)起病，同時累及2個及2個以上關(guān)節(jié)者不到總數(shù)的10%.

典型的急性發(fā)作起病突然，進(jìn)展迅速疼痛劇烈，常伴有關(guān)節(jié)僵硬和腫脹，6～24h內(nèi)達(dá)到高峰。就像痛風(fēng)的急性發(fā)作那樣，患者往往會描述疼痛的劇烈是“從未經(jīng)歷過的”，并且拒絕對病變部位任何形式的觸壓，甚至不能忍受衣物或被褥的輕觸。查體時常見受累關(guān)節(jié)的皮膚表面有片狀紅斑，受累關(guān)節(jié)常處于伸展位置有較為典型的滑膜炎表現(xiàn)（局部組織有滲液，部溫度升高關(guān)節(jié)運動受限、關(guān)節(jié)囊觸痛等），時會伴有體溫升高。老年患者有時臨床癥狀輕特別是伴有多關(guān)節(jié)病變時需要與其他疾病鑒別診斷。

急性發(fā)作是自限性的，通常在1～3周內(nèi)緩解，臨床上有些不典型的病例會表現(xiàn)為短暫的反復(fù)發(fā)作的、疼痛較為輕微的一系列小發(fā)作盡管大部分病例的急性發(fā)作是無法預(yù)見的，以下一些高危因素可以誘發(fā)假性痛風(fēng)的發(fā)作：①關(guān)節(jié)的直接外傷；②甲狀旁腺切除術(shù)或其他手術(shù)；③輸血及其他靜脈輸液；④甲狀腺素替代治療；⑤關(guān)節(jié)腔沖洗；⑥胸部感染或心肌梗死等。這些高危因素常發(fā)生在假性痛風(fēng)發(fā)作前1～3天。

2.慢性關(guān)節(jié)炎型:

 焦磷酸鈣沉積病在老年女性患者中常以慢性關(guān)節(jié)炎的形式表現(xiàn)出來，也可間斷急性發(fā)作其關(guān)節(jié)病變的分布與假性痛風(fēng)相似，按出現(xiàn)的概率依次為：膝關(guān)節(jié)腕關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)髖關(guān)節(jié)和跗骨間關(guān)節(jié)，第2和第3掌指關(guān)節(jié)、是常累及的部位。臨床上主要表現(xiàn)為慢性疼痛，有晨僵現(xiàn)象，活動受限和功能受損，癥狀常限于少數(shù)幾個關(guān)節(jié)。受累的關(guān)節(jié)常伴有骨關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)（骨質(zhì)腫大、關(guān)節(jié)摩擦音、活動受限）以及不同程度的滑膜炎表現(xiàn)，后者在膝關(guān)節(jié)、橈腕關(guān)節(jié)和盂肱關(guān)節(jié)最為常見。在病變嚴(yán)重的病例可見到關(guān)節(jié)屈曲畸形、外翻或內(nèi)翻畸形等。上述ABCD、E和F5種亞型包含在慢性關(guān)節(jié)炎型之內(nèi)，這5種亞型之間的臨床表現(xiàn)稍有差異，現(xiàn)分述于下。

（1）B型（假性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎型）：約有10%患者的關(guān)節(jié)病變呈進(jìn)行性、對稱性、多關(guān)節(jié)發(fā)展可有晨僵、血沉增高等表現(xiàn)，以至于臨床上和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相混淆，但該類型好發(fā)于腕、肘、肩膝等大關(guān)節(jié)而且很少伴有腱鞘炎和關(guān)節(jié)外的全身表現(xiàn)只有10%的患者類風(fēng)濕因子陽性，在影像學(xué)上以骨贅形成和軟骨鈣化為典型表現(xiàn)，而很少伴有關(guān)節(jié)旁骨質(zhì)疏松和骨質(zhì)破壞，借此可與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相鑒別。

（2）C型（假性骨關(guān)節(jié)炎伴有反復(fù)急性發(fā)作型）：本型常見于老年婦女，最常侵犯膝關(guān)節(jié)，呈對稱分布，有間歇性的急性發(fā)作和骨刺形成，嚴(yán)重者可導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞、變形或攣縮?；颊叱０橛泄?a href="http://m.348239.com/jibing/guanjieyan/" target="_blank" title="關(guān)節(jié)炎" class="hotLink">關(guān)節(jié)炎典型的Heberden結(jié)節(jié)。

（3）D型（假性骨關(guān)節(jié)炎不伴反復(fù)急性發(fā)作型）：一般臨床表現(xiàn)和患病率與C型相似，只是沒有急性發(fā)作，在關(guān)節(jié)滑液中也可找到焦磷酸鈣晶體，嚴(yán)重者也可導(dǎo)致關(guān)節(jié)退行性變和畸形，影像學(xué)上可見到軟骨鈣化。

（4）E型（無癥狀型）：本型患者平時可無任何臨床表現(xiàn)，常見于老年人，特別是在80歲以上的人群中更為普遍，通?；颊咴诶畜w檢或因外傷行X線檢查時才被偶然發(fā)現(xiàn)，這些平時無臨床表現(xiàn)的患者所占的比例究竟有多大目前尚無確切的統(tǒng)計數(shù)字。然而，就像診斷骨關(guān)節(jié)炎那樣，無論是臨床表現(xiàn)還是影像學(xué)表現(xiàn)，單憑其中任何一點我們都不能輕易的做出診斷，一個詳盡的病史和全面的體格檢查在任何時候都是必不可少的。與其他類型相比，本型更易發(fā)生膝關(guān)節(jié)內(nèi)翻與腕部不適。

（5）F型（假性神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)炎型）：有時在影像學(xué)上慢性焦磷酸關(guān)節(jié)病的表現(xiàn)類似于肥厚性Charcot關(guān)節(jié)的征象（因此被稱為“假性神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)炎”），但Charcot關(guān)節(jié)通常伴有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其神經(jīng)系統(tǒng)病變的其他表現(xiàn)往往更為明顯，從臨床癥狀上即可與慢性焦磷酸關(guān)節(jié)病相鑒別在一些老年女性患者中髖關(guān)節(jié)病變在X片上會表現(xiàn)為一個萎縮性Charcot關(guān)節(jié)的表現(xiàn)，關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重，但最終病理報道卻提示髖關(guān)節(jié)的病變僅為羥基磷灰石沉積表現(xiàn)，而與焦磷酸鈣沉積無關(guān)，這一現(xiàn)象的機(jī)制還不清楚。

目前還缺少關(guān)于慢性焦磷酸關(guān)節(jié)病的詳細(xì)自然病程的臨床報道，文獻(xiàn)報道顯示，那些癥狀嚴(yán)重伴有膝關(guān)節(jié)畸形的病例，最終仍有60%患者的病情得到了控制或改善，而對于那些僅累及中小關(guān)節(jié)的病例預(yù)后則更為樂觀。盡管如此，還是有一小部分病例會表現(xiàn)為較為嚴(yán)重的進(jìn)行性關(guān)節(jié)破壞，特別是膝、肩、髖關(guān)節(jié)的破壞，這種情況似乎僅限于老年女性，患者平時關(guān)節(jié)疼痛在夜間或休息時較為明顯，常有反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)積血，預(yù)后較差。

3.偶然發(fā)現(xiàn)的焦磷酸鈣沉積病型:

 這一類型的患者比較少見，其臨床表現(xiàn)如下：

（1）非典型的關(guān)節(jié)表現(xiàn)和脊柱的病變：一些伴有嚴(yán)重的脊柱強(qiáng)直的家族性焦磷酸鈣沉積病曾被稱之為假性強(qiáng)直性脊柱炎而實際上在一些家族性病例中有的最終發(fā)展為真性強(qiáng)直性脊柱炎。醫(yī)/學(xué)教育網(wǎng)搜集整理脊椎關(guān)節(jié)病的急性發(fā)作在臨床上還未被證實，但是一些自限性的腰椎或頸椎病也許與假性痛風(fēng)有關(guān)此外，當(dāng)焦磷酸鈣沉積于已發(fā)生退行性變的黃韌帶（特別是頸3～6的黃韌帶）或椎間盤時有可能導(dǎo)致一些老年患者臨床上有類似于急性腦脊膜炎發(fā)作的表現(xiàn)，盡管這種沉積很少引起脊髓神經(jīng)根的病變。

（2）肌腱炎與腱鞘炎：由于焦磷酸鈣沉積于肌腱而導(dǎo)致的急性炎癥發(fā)作，在臨床上見于肱三頭肌腱、屈指肌腱和跟腱腱鞘炎則在手的伸肌和屈肌腱鞘都可發(fā)生，其中屈肌腱鞘炎還常伴有腕管綜合征，而且正中神經(jīng)和橈神經(jīng)的損傷似乎與這種軟組織炎癥更有關(guān)系，而不是關(guān)節(jié)炎本身造成的。臨床上造成肌腱斷裂的情況極為罕見。

（3）滑囊炎鷹嘴、髕骨下及跟腱囊炎是本病較為罕見的臨床表現(xiàn)，多見于焦磷酸鈣在全身都有廣泛沉積的病例，滑囊炎的發(fā)生很可能是由于焦磷酸鈣從滑囊周圍的組織（關(guān)節(jié)軟骨、關(guān)節(jié)囊和肌腱）移位到滑囊上而導(dǎo)致的，而不是因為焦磷酸鈣直接沉積于滑膜囊造成的。

（4）結(jié)節(jié)性焦磷酸鈣沉積：結(jié)節(jié)性焦磷酸鈣沉積臨床上更為少見，關(guān)節(jié)外與關(guān)節(jié)內(nèi)都可累及，可見于肘關(guān)節(jié)、指指關(guān)節(jié)下頜關(guān)節(jié)、肩鎖關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)。這種結(jié)節(jié)往往是孤立性的，并在結(jié)節(jié)的部位常可見到軟骨樣化生，發(fā)生這種情況時常需要取局部組織病理活檢，以除外惡變的可能

總之，焦磷酸鈣沉積病臨床表現(xiàn)多種多樣，曾被稱為關(guān)節(jié)炎的“模仿大師”，給本病的診斷與治療帶來了困難，6個亞型的表現(xiàn)互不相同，各有特色，據(jù)McCarty統(tǒng)計，A型患者約占焦磷酸鈣沉積病患者總數(shù)的25%，B型占5%C型和D型各占25%，其他類型占20%.總的來說，除了平時無臨床表現(xiàn)的E型外，其余5個亞型還是存在一些共同特點的，例如，本病通常只累及大關(guān)節(jié)，以膝、腕、肩踝、肘關(guān)節(jié)最常見，一般由一個關(guān)節(jié)起病，關(guān)節(jié)外其他系統(tǒng)的癥狀少見，這與一些自身免疫性關(guān)節(jié)病有較大的不同。本病急性發(fā)作時主要表現(xiàn)為急性滑膜炎的癥狀，由于其疼痛劇烈常需與急性痛風(fēng)發(fā)作相鑒別，而慢性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)則要與骨關(guān)節(jié)炎和神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)炎相鑒別，當(dāng)臨床表現(xiàn)不典型時往往需求助于關(guān)節(jié)液的檢查。

并發(fā)癥：

焦磷酸鈣沉積癥的并發(fā)癥及伴發(fā)病主要有下列疾病：

1.甲狀旁腺功能亢進(jìn) 焦磷酸鈣沉積癥患者20%～30%有關(guān)節(jié)軟骨鈣化癥，10%～26%甲狀旁腺激素（PTH）升高，2%～15%有甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥，隨著年齡增加二者并發(fā)率增加。但后者有骨痛骨質(zhì)疏松身高降低、骨掃描骨吸收增加、血鈣增高等。當(dāng)切除腺瘤后，血鈣下降，癥狀消失區(qū)別于焦磷酸鈣沉積癥。

2.血色沉著癥 血色沉著時體內(nèi)有過多鐵質(zhì)，可促使二水焦磷酸鈣成核又可抑制焦磷酸酶的活性，因此血色沉著癥患者中一半有關(guān)節(jié)炎，50%關(guān)節(jié)炎者有X線軟骨鈣化，并隨年齡增高而增加。常見于第2～5掌間關(guān)節(jié)50%患者血PTH升高，大多數(shù)血鈣水平正常。限制鈣的入量并不能改善二水焦磷酸鈣的沉積。

3.痛風(fēng)和高尿酸血癥 痛風(fēng)發(fā)生在中老年人，易合并高血壓病、腎臟病變，應(yīng)用利尿劑較多。患者多有腎功能障礙，因此常見高尿酸血癥。由于尿酸是二水焦磷酸鈣的良好成核劑，因此2%～8%焦磷酸鈣沉積癥并發(fā)痛風(fēng)而該沉積癥與高尿酸血癥則無相關(guān)關(guān)系。

4.甲狀腺功能低下 由于甲狀腺功能低下者血中有過多的嗜水性黏多糖，可使局部鈣和焦磷酸濃度升高，在滑液中形成二水焦磷酸鈣結(jié)晶，但無癥狀。甲狀腺素則可促進(jìn)二水焦磷酸鈣與免疫球蛋白結(jié)合，引發(fā)關(guān)節(jié)炎。

此外，黃褐病、糖尿病、淀粉樣變及醫(yī)源性庫欣病亦可并發(fā)焦磷酸鈣沉著病。