呼吸內(nèi)科學(xué)是內(nèi)科主治醫(yī)師考試復(fù)習(xí)會涉及到的一科，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理有關(guān)復(fù)習(xí)內(nèi)容，供考生參考。

【彌散性肺間質(zhì)疾病發(fā)病機(jī)制】

彌散性肺間質(zhì)疾病確切的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，但不同病種的肺間質(zhì)纖維化改變都從肺泡炎開始，在發(fā)展和修復(fù)過程中導(dǎo)致肺纖維化的傾向有共同之處。

正常肺泡表面覆蓋或散布著各種免疫細(xì)胞，包括肺泡巨噬細(xì)胞、間質(zhì)內(nèi)的單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和炎癥細(xì)胞，如中性粒細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞。非吸煙健康人支氣管肺泡灌洗液細(xì)胞總數(shù)為每毫升（0.2-0.5）×104個，其中肺泡巨噬細(xì)胞占85%－90%，淋巴細(xì)胞占10%－15%，中性粒細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞僅占1%以下。

間質(zhì)性肺纖維化肺泡炎可按肺泡內(nèi)炎性和免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例不同分為兩種類型。

巨噬細(xì)胞-淋巴細(xì)胞-中性粒細(xì)胞型，可稱為中性粒細(xì)胞型肺泡炎。中性粒細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞稍減少，但仍占多數(shù)。屬本型的病變有特發(fā)性肺纖維化、家族性肺纖維化、膠原血管性疾病伴肺間質(zhì)纖維化、石棉肺和組織細(xì)胞增多癥X等。

巨噬細(xì)胞-淋巴細(xì)胞型，即稱淋巴細(xì)胞型肺泡炎。淋巴細(xì)胞增多，巨噬細(xì)胞稍減少。如肺結(jié)節(jié)病、過敏性肺炎和鈹中毒等。

肺泡炎性和免疫細(xì)胞分泌遞質(zhì)，在引起肺間質(zhì)纖維化的發(fā)病上起重要作用?；罨姆闻菥奘杉?xì)胞釋放的中性粒細(xì)胞趨化因子、纖維結(jié)合蛋白、肺泡巨噬細(xì)胞源性生長因子、血小板衍生長因子及多種遞質(zhì)、活化T淋巴細(xì)胞分泌單核細(xì)胞趨化因子、巨噬細(xì)胞抑制移行因子、白細(xì)胞介素-Ⅱ；中性粒細(xì)胞分泌膠原酶、彈性硬蛋白酶、反應(yīng)性氧化代謝產(chǎn)物。

肺實質(zhì)細(xì)胞受某種致病因素的直接作用，或通過炎性和免疫細(xì)胞系統(tǒng)的間接作用而發(fā)生急性肺泡炎。在特發(fā)性肺纖維化，活化的巨噬細(xì)胞釋出中性粒細(xì)胞趨化因子，吸引中性粒細(xì)胞至下呼吸道。同時還釋放纖維結(jié)合蛋白，吸引成纖維細(xì)胞至肺泡壁的發(fā)炎部位，促使成纖維細(xì)胞增生；而在結(jié)節(jié)病，活化T淋巴細(xì)胞分泌白細(xì)胞介素-Ⅱ，使淋巴細(xì)胞數(shù)量增多，釋放單核細(xì)胞趨化因子，吸引和激活單核細(xì)胞，引起肉芽形成。

在肺泡炎癥階段，如去除致病因素，或接受治療，其病變可以逆轉(zhuǎn)；當(dāng)急性肺泡炎轉(zhuǎn)為慢性，中性粒細(xì)胞分泌膠原酶和彈性硬蛋白酶，破壞Ⅰ型膠原和肺泡壁，影響病變的可逆性；如病變進(jìn)行性加重，間質(zhì)內(nèi)膠原組織紊亂，鏡檢可見大量纖維組織增生，肺泡壁破壞，形成囊性纖維化，被破壞的肺泡壁不可復(fù)原；病變再進(jìn)一步發(fā)展為肺泡結(jié)構(gòu)完全損害，形成廣泛無功能的蜂窩狀的囊性纖維化改變。