原發(fā)性血小板增多癥是內(nèi)科主任醫(yī)師考試中可能涉及的知識點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)資料以便大家更好地復(fù)習(xí)。

原發(fā)性血小板增多癥，也稱出血性血小板增多癥，為多能干細(xì)胞克隆性疾??；其特征為血小板顯著增多，伴有出血及血栓形成，脾常腫大。

臨床表現(xiàn)起病緩慢，表現(xiàn)多不一致。輕者除疲勞、乏力外，無其他癥狀。偶爾發(fā)現(xiàn)血小板增多或脾大而被確診。80%患者有出血或血栓形成，其中胃腸道及鼻出血較常見，皮膚、粘膜瘀點(diǎn)瘀斑則少見。有時(shí)因手術(shù)后出血不止而被發(fā)現(xiàn)醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。1/3患者有靜脈或動(dòng)脈血栓形成，多見于肢體，表現(xiàn)為手足發(fā)麻、紫紺、腫脹、趾潰瘍及壞疸。頸內(nèi)或其他內(nèi)腔部位動(dòng)脈也可發(fā)生血栓形成。靜脈血栓形成有時(shí)發(fā)生在肝、脾、腸系膜、腎及門靜脈。20%可有無癥狀脾栓塞，導(dǎo)致脾萎縮。一般肝脾都有輕至中度腫大。