2021年臨床助理醫(yī)師兒童風(fēng)濕免疫性疾病：川崎病，相信是考生們關(guān)注的事情，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編整理了考試重點(diǎn)內(nèi)容，希望對(duì)考生復(fù)習(xí)有所幫助。

兒童風(fēng)濕免疫性疾病　　第一節(jié)　川崎病

川崎?。↘D）是一種全身性中、小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾病，又稱黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征。最嚴(yán)重的后果是冠狀動(dòng)脈損傷，形成冠脈瘤、冠脈狹窄等，是兒童后天性心臟病的主要病因之一。該病嬰幼兒多見(jiàn)，80%在5歲以下。

一、臨床表現(xiàn)

（一）主要臨床表現(xiàn)

【敲黑板】

川崎病特征性表現(xiàn)——手足硬性水腫，掌跖紅斑，恢復(fù)期指、趾端膜狀脫皮。

（二）心臟表現(xiàn)

于病程第1～6周出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，甚至心肌梗死。冠脈損害多發(fā)病程2～4周，亦可在恢復(fù)期，心肌梗死和冠脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。2歲以下的男孩，ESR、PLT、CRP明顯升高是冠狀動(dòng)脈病變的高危因素。

【經(jīng)典例題1】

關(guān)于川崎病，是一種以全身性中、小動(dòng)脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兗膊?，那么冠狀?dòng)脈損害多發(fā)生于病程第幾周

A.第2～6周

B.第3～6周

C.第1～2周

D.第1～3周

E.第2～4周

【參考答案】 1.E

（三）其他非特異性表現(xiàn)

患兒煩躁不安、易激惹，少數(shù)患兒可有無(wú)菌性腦膜炎的表現(xiàn)；可有消化道表現(xiàn)，如嘔吐、腹痛、腹瀉、腸麻痹、肝大、黃疸、轉(zhuǎn)氨酶升高；或有咳嗽、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛。

二、輔助檢查

該病的診斷不依賴輔助檢查，無(wú)特異性檢查結(jié)果。

（一）血液檢查

白細(xì)胞增高，以中性粒細(xì)胞為主；可有輕度貧血；血小板第2～3周時(shí)增多；急相蛋白增高（C反應(yīng)蛋白等）；血沉加快；血漿纖維蛋白原增高、血漿黏稠度增高；ALT、AST可增高；脂質(zhì)代謝紊亂。

（二）免疫學(xué)檢查

血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循環(huán)免疫復(fù)合物升高；Ts細(xì)胞數(shù)減少而Th細(xì)胞數(shù)增多；總補(bǔ)體和C3正?；蛟龈撸籌L-6、Th2明顯增高。

（三）心電圖

心肌梗死時(shí)相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)ST段明顯抬高，T波倒置及異常Q波；心包炎時(shí)可有廣泛ST段抬高和低電壓。

（四）胸部平片

心影可擴(kuò)大；肺紋理增多、模糊或有片狀陰影。

（五）超聲心動(dòng)圖

可表現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張（直徑＞3mm、≤4mm為輕度，4～7mm為中度）、冠狀動(dòng)脈瘤（≥8mm）、冠狀動(dòng)脈狹窄等，急性期可見(jiàn)心包積液。

（六）冠狀動(dòng)脈造影

適于超聲心動(dòng)圖提示多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘤或心電圖有心肌缺血表現(xiàn)者，指導(dǎo)治療。

三、診斷與鑒別診斷

（一）診斷標(biāo)準(zhǔn)

（二）IVIG非敏感型KD

川崎病患兒在發(fā)病10天內(nèi)接受IVIG 2g/kg治療，無(wú)論一次或分次輸注48小時(shí)后體溫仍高于38℃，或給藥2～7天后再次發(fā)熱，并符合一項(xiàng)KD診斷標(biāo)準(zhǔn)，可考慮為IVIG非敏感型KD。

（三）鑒別診斷

本病需跟敗血癥、滲出性多形紅斑、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型和其他熱性發(fā)疹性疾病相鑒別。

四、治療

（一）IVIG敏感型川崎病治療（二聯(lián)方案：阿司+丙球）

1.阿司匹林（首選） 30～50mg/kg·d，分3～4次口服，熱退后3天逐漸減量，2周左右減至3～5mg/kg·d，維持6～8周。如有冠狀動(dòng)脈損害時(shí)，應(yīng)延長(zhǎng)用藥時(shí)間，直至冠脈恢復(fù)正常。

2.靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）2g/kg，8～12h內(nèi)靜脈緩慢輸入，宜于發(fā)病10日內(nèi)應(yīng)用可迅速退熱，并預(yù)防冠狀動(dòng)脈病變。應(yīng)同時(shí)合并使用阿司匹林。

注意：使用IVIG的患者，9個(gè)月內(nèi)不宜接種麻疹、腮腺炎、風(fēng)疹疫苗。其他疫苗不需要延遲。

3.糖皮質(zhì)激素　因可促進(jìn)血栓形成，易發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤并影響冠脈病變的修復(fù)，故不宜單獨(dú)應(yīng)用。適應(yīng)證：IVIG治療耐藥患兒可考慮使用。

4.對(duì)癥治療　抗血小板聚集可加用雙嘧達(dá)莫；補(bǔ)液、護(hù)肝、控制心衰、糾正心律失常；有心肌梗死時(shí)及時(shí)溶栓；嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈病變者需做冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。

（二）IVIG非敏感型川崎病治療

1.重復(fù)IVIG治療　首劑IVIG后仍發(fā)熱者，應(yīng)盡早再次應(yīng)用IVIG 2.0g/kg一次性輸注。

2.三聯(lián)治療　在IVIG使用基礎(chǔ)上，聯(lián)合使用腎上腺皮質(zhì)激素與阿司匹林治療。

【敲黑板】

川崎病治療要點(diǎn)：最佳——阿司匹林+IVIG；不得已——三聯(lián)治療。

五、預(yù)后與隨訪

（一）預(yù)后

川崎病為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好。少數(shù)未經(jīng)有效治療者可并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害，死于心肌梗死或冠脈瘤破裂致心源性休克甚至猝死。

（二）隨訪

無(wú)冠狀動(dòng)脈病變的患兒于出院后1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月及1～2年進(jìn)行全面檢查（包括體檢、ECG和超聲心動(dòng)圖等）；有冠狀動(dòng)脈瘤者需長(zhǎng)期隨訪，每6～12個(gè)月一次。

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