甲型血友病是2019年臨床助理醫(yī)師綜合筆試一試考試模擬題仿真練習(xí)涉及到的考點(diǎn)之一,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理如下,希望二試考生和2020年考生及時(shí)掌握這個(gè)知識(shí):
19年試題:男,18歲,平素體健,因偶爾碰傷后流血不止,經(jīng)檢查為血友病甲型,則該患者缺乏的因子是
A.Ⅷ因子缺乏
B.Ⅸ因子缺乏
C.Ⅺ因子缺乏
D.Ⅶ因子缺乏
E.V因子缺乏
[答案]A.
[解析]甲型血友病是缺乏Ⅷ因子。所以選A.
考點(diǎn)回顧:
血友病特點(diǎn)和實(shí)驗(yàn)室檢查:
(1)概述
血友病是一組遺傳性因子Ⅷ和Ⅸ基因缺陷、基因突變、基因缺失、基因插入等導(dǎo)致內(nèi)源凝血途徑激活凝血酶原酶的功能發(fā)生障礙所引起的出血性疾病。包括血友病A或稱血友病甲、因子Ⅷ缺乏癥或AHG缺乏癥;血友病B或稱血友病乙。血友病A、B均為性連鎖隱性遺傳病,基因分別位于xq28、xq27.
(2)臨床特點(diǎn)
患者表現(xiàn)為自發(fā)性或輕微外傷后出血難止。出血常發(fā)生于負(fù)重的大關(guān)節(jié)腔內(nèi)(膝、踝、肘、腕、髖、肩關(guān)節(jié))和負(fù)重的肌肉群內(nèi)(肱三頭肌、股四頭肌、腓腸肌、腰大?。?。尚可發(fā)生內(nèi)臟出血或致命的顱內(nèi)出血。反復(fù)關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血是本病的出血特征之一,且常致關(guān)節(jié)腔纖維組織增生和粘連,造成關(guān)節(jié)畸形和殘疾。
(3)實(shí)驗(yàn)室檢查
1)篩檢試驗(yàn):APTT延長(zhǎng),BT、PT、TT正常。
2)糾正試驗(yàn):曾用STGT或TGT及其糾正試驗(yàn)。
3)凝血因子促凝活性檢測(cè):因子活性(Ⅷ:C或Ⅸ:c)減低是常用的確診試驗(yàn),依此可將各因子缺乏癥分為重型(<1%)、中型(2%~5%)、輕型(6%~25%)和亞臨床型(26%~45%)。
4)凝血因子抗原含量檢測(cè):因子抗原含量(FⅧ:Ag和FⅨ:Ag)減低或正常。
若結(jié)合因子促凝活性檢測(cè)的結(jié)果,可配對(duì)確定各因子的交叉反應(yīng)物質(zhì)(CRM)屬于陽(yáng)性或陰性。
5)排除試驗(yàn):做BT和vwF:Ag檢測(cè)以排除vwD;做復(fù)鈣交叉試驗(yàn)以排除各因子的抑制物(尤其因子Ⅷ抑制物)。
6)攜帶者和產(chǎn)前診斷:根據(jù)臨床需要尚可用基因探針、DNA印跡技術(shù)、限制性片段長(zhǎng)度多態(tài)性作攜帶者診斷及產(chǎn)前診斷。
7)基因分析:深入研究尚需做遺傳基因分析,以確定基因突變的類型,為研究病因、發(fā)病機(jī)制和基因治療奠定理論基礎(chǔ)。
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