骨髓增生異常綜合征是檢驗技士考試需要掌握的內容,醫(yī)學教育網小編為大家整理了它的疾病概念如下,希望可以幫助大家復習掌握。
MDS是一組克隆性造血干細胞疾病,其特征為血細胞減少,髓系細胞一系或多系病態(tài)造血,無效造血及高風險向白血病轉化。國際預后評分系統(tǒng)(IPSS)推薦的血細胞減少的標準為Hb<100g/L,中性粒細胞絕對值(ANC)<1.8×10^9/L,血小板(PLT)<100×10^9/L,但實際診斷MDS時,不要求一定達到這么低。多數(shù)MDS病例以進行性的骨髓衰竭為特征,并最終都會發(fā)展成為AML,但是不同亞型轉白率也不同,某些患者的生物學特征是相對惰性的,病程較長,轉白率很低。
在MDS定義明確后,診斷和分型中主要難點在那些外周血和骨髓原始細胞不增多病例上,尤其當病態(tài)造血不顯著時;或與營養(yǎng)缺乏、化學藥物、中毒、造血生長因子、炎癥及感染繼發(fā)的病態(tài)造血鑒別;以及骨髓低增生或伴隨纖維化等情況,不能獲得足夠細胞分析可能的疾病過程。低增生性MDS及MDS伴骨髓纖維化診斷常常很困難。
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