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白血病

【考頻指數(shù)】★★★

【考點(diǎn)精講】急性白血病分為急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）和急性髓細(xì)胞白血病（AML）（亦稱急性非淋巴細(xì)胞白血病，ANLL）。按病變的細(xì)胞系列分類包括髓系的粒、單、紅、巨核系和淋巴系的T和B細(xì)胞系。

臨床表現(xiàn)：起病急緩不一，急者常以高熱、感染、出血為主要表現(xiàn)，緩慢者以貧血、皮膚紫癜起病。

①貧血常為首發(fā)表現(xiàn)，進(jìn)行性加重。

②出血可發(fā)生于全身各部位，M3型易并發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）而出現(xiàn)全身廣泛性出血。顱內(nèi)出血是常見死亡原因。

③器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)：淋巴結(jié)和肝脾大多見于ALL；骨和關(guān)節(jié)疼痛和壓痛，常有胸骨中下段壓痛；齒齦和皮膚浸潤(rùn)以M4和M5型多見；中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNS-L）多見于ALL，常為髓外復(fù)發(fā)的主要根源；睪丸浸潤(rùn)多見于ALL，是僅次于CNS-L的髓外復(fù)發(fā)根源。

血象：白細(xì)胞可升高、正?；蚪档?。超過100×109/L，稱為高白細(xì)胞性白血病；有的白細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；驕p少，低者可低于1.0×109/L，稱為白細(xì)胞不增多性白血病。

骨髓象：可提供確診依據(jù)。骨髓增生活躍至極度活躍，原始細(xì)胞達(dá)到骨髓非紅系有核細(xì)胞的≥30%（WHO分型規(guī)定骨髓原始細(xì)胞≥20%），即可確定診斷。少數(shù)患者呈低增生性白血病。白血病性原始細(xì)胞常有形態(tài)異常，AML可見Auer小體。

化療原則：早期、聯(lián)合、足量、分階段（誘導(dǎo)緩解、鞏固強(qiáng)化、維持治療）。完全緩解（CR）指白血病癥狀、體征消失，血象和骨髓象基本正常。其標(biāo)準(zhǔn)是：①相關(guān)的癥狀及體征消失：②血象：Hb≥100g/L（男性），或≥90g/L（女性和兒童），WBC正常，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值≥1.5×109/L，plt≥100×109/L，外周血白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞。③骨髓象：原始細(xì)胞≤5%，紅系、巨核系正常。部分緩解（PR）為1——2項(xiàng)未達(dá)標(biāo)，未緩解（NR）為3項(xiàng)均未達(dá)標(biāo)。

常用化療方案：

ALL：VP（長(zhǎng)春新堿、潑尼松），兒童緩解率80%——90%，成人50%。成人常用VDP（VP+柔紅霉素）或VDLP（VDP+門冬酰胺酶）。

AML：標(biāo)準(zhǔn)誘導(dǎo)緩解方案為DA（柔紅霉素+阿糖胞苷），此外，還有HA（三尖杉酯堿+阿糖胞苷）。M3型（APL）使用全反式維甲酸和（或）砷劑治療。

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