肺氣腫定義為「終末細(xì)支氣管遠(yuǎn)端的氣隙異常永久性擴(kuò)張，伴有肺泡壁破壞且無(wú)明顯纖維化」。肺氣腫是慢性阻塞性肺疾病之一。肺氣腫最好在 CT 上評(píng)估，盡管在一定比例的常規(guī) X 線片上可以發(fā)現(xiàn)間接征象。關(guān)于“什么是肺氣腫，你真的了解肺氣腫嗎？”相關(guān)內(nèi)容，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理如下內(nèi)容：

什么是肺氣腫，你真的了解肺氣腫嗎？

肺氣腫定義為「終末細(xì)支氣管遠(yuǎn)端的氣隙異常永久性擴(kuò)張，伴有肺泡壁破壞且無(wú)明顯纖維化」。肺氣腫是慢性阻塞性肺疾病之一。肺氣腫最好在 CT 上評(píng)估，盡管在一定比例的常規(guī) X 線片上可以發(fā)現(xiàn)間接征象。

流行病學(xué)

在全世界大約有 2.1 億人患有肺氣腫，每年導(dǎo)致 300 萬(wàn)人死亡。由于吸煙和其他環(huán)境危險(xiǎn)因素的累積影響。傳統(tǒng)上，它影響的男性多于女性，但是隨著吸煙和環(huán)境風(fēng)險(xiǎn)因素暴露于女性的增加，現(xiàn)在男女之間的發(fā)病率是相等的。具有遺傳風(fēng)險(xiǎn)因素（例如 α-1-抗胰蛋白酶缺乏癥）的患者。

風(fēng)險(xiǎn)因素

吸煙：迄今為止最常見(jiàn)

α-1-抗胰蛋白酶缺乏癥

靜脈注射哌醋甲酯（利他林肺）

臨床表現(xiàn)

肺氣腫的臨床癥狀包括：

胸悶、呼吸急促

胸部過(guò)度充氣「桶狀胸」

呼吸音降低

紫紺、頭痛、嗜睡、神志恍惚

肺心病（晚期）

肺氣腫初期肺泡壁破壞、肺泡融合

遠(yuǎn)端細(xì)支氣管狹窄，破壞后造成了肺大皰

病理

肺氣腫是形成慢性阻塞性肺疾病的多種病理過(guò)程中的一種，它本身是一個(gè)相對(duì)模糊的術(shù)語(yǔ)，涵蓋許多實(shí)體和形態(tài)模式，包括：形態(tài)亞型分類

1、小葉性肺氣腫  （最常見(jiàn)）

2、全小葉氣腫

3、間隔旁肺氣腫

4、瘢痕旁氣腫

5、局部性肺氣腫

6、特發(fā)性大皰性肺氣腫

7、先天性肺氣腫

8、肺間質(zhì)性肺氣腫

根據(jù)肺氣腫與繼發(fā)性肺小葉的關(guān)系命名三種形態(tài)學(xué)亞型。

小葉中心型肺氣腫是最常見(jiàn)的類型，會(huì)影響近端呼吸細(xì)支氣管，特別是上部區(qū)域。它與吸煙有很強(qiáng)的劑量依賴性。

Panlobular 肺氣腫（也稱為全小葉氣腫），相反，影響了整個(gè)次級(jí)肺小葉和更明顯的下部區(qū)域，最大血液流動(dòng)的區(qū)域。特別是在 α-1-抗胰蛋白酶缺乏癥（吸煙加?。o脈注射哌醋甲酯（利他林肺）或 Swyer-James 綜合征。

間隔旁肺氣腫影響繼發(fā)性肺小葉的周?chē)糠?，通常位于胸膜表面（包括胸膜裂）附近。它還與吸煙有關(guān)，并可能導(dǎo)致胸膜下大皰和自發(fā)性氣胸的形成。

影像表現(xiàn)

胸部 X 線片：

膈肌低平

肺部透亮增加，通常不規(guī)則

胸部前后直徑增大

肋骨間距大

佩劍鞘氣管（刀鞘狀改變）

肋膈角變鈍

胸部 CT 表現(xiàn)：

目前，CT 是檢測(cè)肺氣腫的首選方式，HRCT 特別有效。但是，應(yīng)該指出的是，尸檢證實(shí)的肺氣腫，肺功能檢查異常與 CT 之間的相關(guān)性相對(duì)較差，其中 20% 的病理證實(shí)病例在 CT 上顯示不明顯。

CT 能夠區(qū)分小葉中央性，全小葉性和間隔旁肺氣腫。

小葉中心性氣腫：迄今為止，小葉中心型是最常見(jiàn)的類型，也是無(wú)癥狀老年患者的常見(jiàn)發(fā)現(xiàn)。它主要位于每個(gè)肺葉的上部（即上葉的尖段和后段，以及下葉的上段），并且具有不規(guī)則的分布。它表現(xiàn)為直徑不超過(guò) 1 cm 的透亮無(wú)肺紋理區(qū)，位于次級(jí)肺小葉的中央，通常帶有代表中央支氣管血管束 2-4 的中央或周邊點(diǎn)。

全小葉性肺氣腫：全葉肺氣腫主要位于下葉，在次生肺小葉的各個(gè)部分具有均勻分布。

間隔旁肺氣腫：間隔旁肺氣腫是分布在鄰近胸膜和葉間胸膜裂周?chē)植荚诶^發(fā)性肺小葉肺氣腫。受影響的小葉幾乎總是位于胸膜下。

任何大于 10 mm 的透亮度應(yīng)稱為間隔旁肺氣腫/肺大皰。

治療與預(yù)后

不幸的是，一旦形成肺氣腫，就是不可逆的。因此，治療是支持性的對(duì)癥治療，重點(diǎn)在于保留剩余的肺實(shí)質(zhì)。

干預(yù)措施包括：

戒煙

氧氣療法（慢性低氧血癥）

癥狀加重控制

短效和長(zhǎng)效 β-2 激動(dòng)劑

吸入抗膽堿藥

吸入糖皮質(zhì)激素

抗生素類

肺康復(fù)

在 α-1-抗胰蛋白酶缺乏的情況下考慮進(jìn)行肺移植。

鑒別診斷

淋巴管平滑肌肌瘤病（LAM）

LAM 的囊腔通常是薄壁的、大小不等、彌漫分布于兩肺，病變無(wú)明顯區(qū)域限制性及傾向性，易形成氣胸，重點(diǎn)為育齡女性好發(fā)。

肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（LCH）

PLCH 的囊腔為多發(fā)直徑＜1 cm 的囊，多呈圓形，也可為不規(guī)則怪異囊腔，分布以中上肺野為主，肋隔角區(qū)很少受累，這與吸煙有關(guān)。約 25% 的患者會(huì)發(fā)生氣胸

間質(zhì)性肺纖維化蜂窩肺

病變?yōu)榉伟l(fā)生間質(zhì)纖維化牽拉導(dǎo)致形成的多發(fā)囊腔；

BHD（兩肺內(nèi)肺囊腫）：80% 以上的 BHD 患者會(huì)出現(xiàn)肺內(nèi)囊腫，且傾向于基底部近胸膜下分布，特別是縱膈側(cè)肺膜下，囊腫形狀不規(guī)則、囊腫可大可小，肺內(nèi)囊腫多毗鄰肺下動(dòng)脈或靜脈近端

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