巨血小板綜合征是主管檢驗(yàn)技師考試的重要考試內(nèi)容，為了幫助大家了解，小編為大家整理出如下相關(guān)內(nèi)容，希望對(duì)大家有幫助：

亦稱Bernard-Soulier綜合征。系常染色體隱性遺傳。它的基本缺陷是血小板膜GPIb/Ⅸ或GPV的數(shù)量減少或缺乏，也可有GPIb/Ⅸ或GPV基因的缺陷。患者的血小板膜不能結(jié)合vWF，使其不能粘附于內(nèi)皮下組織，并對(duì)瑞斯托霉素不發(fā)生聚集反應(yīng)。

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