醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為了幫助各位考生更好地備考復(fù)習(xí)，專門整理了原發(fā)性肺動脈高壓的診斷與鑒別診斷，如下：

診斷

原發(fā)性肺動脈高壓患者從癥狀出現(xiàn)平均生存4年，醫(yī)院資料為(5.9±0.7)年，本應(yīng)有足夠的時間進行診斷和治療，甚至做到早期診斷及時治療。遺憾的是院外誤診率高達94%，究其原因可能是對該病的認識不夠，因其少見，在鑒別診斷中常易被忽視；另外，也可能對該病的診斷方法和程序不夠熟悉。因此，為提高原發(fā)性肺動脈高壓的診斷水平，首先在提高對本病認識的基礎(chǔ)上，按診斷程序排除所有可能的繼發(fā)性肺動脈高壓，以確定診斷。

鑒別診斷

原發(fā)性肺動脈高壓的癥狀和體征均是非特異性的，只能提示有肺動脈高壓的可能。結(jié)合胸部X線、肺功能及動脈血氣檢查，基本可除外繼發(fā)于肺實質(zhì)性疾病肺動脈壓升高，如慢性阻塞性肺疾病、肺間質(zhì)纖維化等。放射性核素肺通氣/灌注掃描和肺動脈造影檢查基本可排除較大塊的肺血栓栓塞。超聲心動圖和右心導(dǎo)管檢查對繼發(fā)于心臟病的肺動脈高壓可以排除。通過以上檢查，肺動脈高壓的原因仍不能明確者，臨床上可診斷為不能解釋的肺動脈高壓，主要包括致叢性肺動脈病(真正的原發(fā)性肺動脈高壓)、多發(fā)性肺血栓栓塞及肺靜脈堵塞病等。它們之間的鑒別，雖肺灌注掃描可給予一定幫助，但唯一可靠的方法是開胸肺活檢，做病理形態(tài)學(xué)診斷。原發(fā)性肺動脈高壓屬致叢性肺動脈病，早期病變可能可逆，經(jīng)治療有好轉(zhuǎn)的可能；晚期多進行性發(fā)展，治療困難。因此，早期診斷，早期治療對預(yù)后十分重要。

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