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血友病是先天性因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏，可分為血友病甲、乙、丙。血友病甲發(fā)病率最高、癥狀最重，其次為血友病乙，血友病丙發(fā)病率低且癥狀輕。血友病甲、乙為伴性染色體隱性遺傳，血友病丙為常染色體隱性遺傳。先天性缺乏因子Ⅷ、Ⅸ和Ⅺ，使內源性凝活酶生成減少，導致凝血障礙。

臨床表現(xiàn)

自發(fā)或輕微外傷后出現(xiàn)皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見，消化道出血不多見，膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內出血雖不多見，但可危及生命。

關節(jié)病變主要表現(xiàn)為腫痛，反復出現(xiàn)引起慢性增生性關節(jié)炎，導致關節(jié)畸形，喪失功能。

診斷要點

（1）發(fā)病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。

（2）輕微外傷或小手術后，出血不止，遷延數日、數月，甚至威脅生命。

（3）出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等粘膜出血等。

（4）關節(jié)病變：急性期以腫痛為主。

（5）實驗室檢查：

①篩選試驗：血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。

②定性實驗：凝血活酶生成試驗及糾正實驗，簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義：能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。

不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。

均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。