(一)概述
慢性白血病按細胞類型分為粒細胞、淋巴細胞、單核細胞三型,我國以慢性粒細胞白血。ê喎Q慢粒)為多見,其臨床特點病程緩慢,粒細胞明顯增多,可有脾腫大。慢粒以中年最多見,且醫(yī) 學教育網(wǎng)原創(chuàng)男性多于女性。
(二)臨床表現(xiàn)
慢性粒細胞白血病自然病程可分為慢性期、加速期及急性變期。
1.慢性期——起病緩慢,早期常無自覺癥狀。隨著病情的發(fā)展,可出現(xiàn)乏力、消瘦、低熱、多汗或盜汗等代謝亢進的表現(xiàn)。脾大常為最突出體征,隨病情進展脾臟可達臍水平甚可伸入盆腔。若發(fā)生脾梗死時。壓痛明顯。多數(shù)病例可有胸骨中下段壓痛。慢性期可持續(xù)1~4年。
2.加速期及急性變期——起病后1~4年,約70%慢粒患者可進人加速期。加速期主要表現(xiàn)為不明原因的發(fā)熱。骨關節(jié)痛。貧血、出血加重,脾臟迅速腫大。加速期從幾個月至l~2年即進入急性變期,急性變期表現(xiàn)醫(yī) 學教育網(wǎng)原創(chuàng)與急性白血病相似。
。ㄈ┯嘘P檢查
1.血象——白細胞計數(shù)明顯增高,疾病早期白細胞計數(shù)多在50×109/L以下,晚期可達l00×109/L以上。各階段醫(yī)學教 育網(wǎng)原創(chuàng)中性粒細胞均增多,以中幼、晚幼、桿狀核粒細胞為主,原始粒及早幼粒<10%。早期血小板計數(shù)正常或增多;晚期血小板可明顯下降,并可出現(xiàn)貧血。
(圖1,一例慢性期CML患者外周血涂片)低倍鏡下顯示細胞計數(shù),可以看到白細胞計數(shù)顯著增加。
高倍鏡下顯示處于各個階段的成熟期狀態(tài)的細胞。
2.骨髓象——骨髓呈現(xiàn)粒細胞系列增生明顯至極度活躍,中幼粒、晚幼粒、桿狀核粒細胞明顯增多,慢性期原始粒細胞<10%,急性變期可明顯增高達30%~50%或更高。
(圖2,CML患者骨髓穿刺顯示粒系增生為主,其中明顯存在早期形態(tài)的細胞)
(圖3 ,一例慢性期CML患者骨髓活檢涂片)
3.染色體檢查及其他——90%以上慢;颊哐毎谐霈F(xiàn)Ph染色體。少數(shù)患者Ph染色體星陰性,此類患者預后較差。血及尿中尿酸濃度增高,與化療后大量白細胞破壞有關。
。ㄋ模┰\斷要點
臨床表現(xiàn):貧血、脾大及Ph染色體陽性對診斷有幫助,確診主要依靠血象及骨髓象。
。ㄎ澹┲委
1.化學治療:化療藥物有白消安、羥基脲、二溴甘露醇、氮芥類藥物,其中首選白消安。其次為醫(yī)學教育網(wǎng)原 創(chuàng)羥基脲。
2. 干擾素
3.骨髓移植
4.其他
5.慢粒急性變的治療
。護理問題
1.有感染的危險——與慢粒正常粒細胞減少有關。
2.活動無耐力——與慢粒貧血有關。
3.知識缺乏——缺乏慢粒疾病知識。
4.潛在并發(fā)癥:加速期至急性變期。
。ㄆ撸┳o理措施
1.休息與活動
2.飲食
3.癥狀護理
4.藥物護理
5.病情觀察
。ò耍┙】到逃
1.慢性期緩解后患者的指導應向患者及家屬講解疾病知識,爭取緩解時間延長;緩解時體內(nèi)仍然存在白血病細胞,使患者對此應有所了解,便于積極主動自我護理。幫助患者建立長期養(yǎng)病生活方式,緩解后可以工作或?qū)W習,但不可過勞,要安排好休息、鍛煉、睡眠、飲食,按時服藥、定期門診復查,保持情緒穩(wěn)定,家庭應給予患者精神、物質(zhì)多方面支持。出現(xiàn)醫(yī) 學教育網(wǎng)原創(chuàng)貧血、出血加重、發(fā)熱、脾臟增大時,要及時去醫(yī)院檢查,以防急性變發(fā)生。
2.預后本病未經(jīng)治療中位數(shù)生存時間約為3.1年,治療后為3~4年,l5%患者可存活5年以上,起病后1~4年間70%慢;颊呖蛇M入加速期至急性變期,急性變療效差,多數(shù)患者于幾周或幾個月內(nèi)死亡。
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