孩子脾腫大、骨骼改變，可能是得了小兒地中海貧血

地中海貧血是一種遺傳性疾病，根據(jù)不同的遺傳缺陷和臨床癥狀分為許多類(lèi)型，病情較輕的可通過(guò)調(diào)理和醫(yī)學(xué)手段過(guò)上健康的生活，較重的則需要有效的醫(yī)療手段。今天小編給大家來(lái)聊一下““孩子脾腫大、骨骼改變，可能是得了小兒地中海貧血””！

小兒地中海貧血的癥狀

根據(jù)不同種類(lèi)肽鏈的合成障礙，地貧可分為α－地貧、β－地貧、δ－地貧、γ－地貧這四種。臨床上常見(jiàn)的為α－地貧和β－地貧。由于情況的輕重不一，分別可分為輕、中間和重型3種。其中屬前兩種的患者一般都能存活至成年，而重型患者易在幼年夭折。臨床上，孩子越早發(fā)病，病情就越嚴(yán)重。輕型地貧不易察覺(jué)，往往在調(diào)查家族病史時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。

1．α－地貧

（1）靜止型。患兒沒(méi)有貧血的表現(xiàn)，紅細(xì)胞也正常，只是臍帶血有些異常，即Ｈｂ?。拢幔颍簦蠛拷橛?．01—0．02之間，但三個(gè)月后這異狀就會(huì)消失。

（2）輕型。患者沒(méi)有任何貧血癥狀。紅細(xì)胞形態(tài)出現(xiàn)某些變異，比如說(shuō)形狀改變、大小不均、海因茨體呈陽(yáng)性和中央淺染等。通常，臍帶血中Ｈｂ　Ｂａｒｔｓ的含量在0．034到0．140之間，但120天之后此癥狀會(huì)消失。

（3）中間型。也稱(chēng)為血紅蛋白Ｈ病。出現(xiàn)輕度至中度貧血的癥狀。此時(shí)病人有貧血的特征，但是什么時(shí)候出現(xiàn)貧血、出血量多少等臨床表現(xiàn)都有很大的差別。大多數(shù)患兒在1歲以后會(huì)出現(xiàn)貧血、乏力、輕度高膽紅素血癥或是脾肝大的癥狀。此程度的患兒大多只能存活至成年。

（4）重型。也稱(chēng)為Ｈｂ　Ｂａｒｔｓ胎兒水腫綜合征?；即瞬〉奶阂话銜?huì)在30－40周時(shí)流產(chǎn)或是胎死腹中。即使出生，患兒容易在分娩后半小時(shí)內(nèi)夭折?；純撼錾罂梢?jiàn)明顯貧血、肝脾器官腫大、全身水腫以及胎盤(pán)大且脆等癥狀。

2．β－地貧

（1）輕型?；純嚎赡軙?huì)輕度貧血，出現(xiàn)脾腫大問(wèn)題，也可能無(wú)任何癥狀，還可能有輕度的脾腫大的特征。不易發(fā)現(xiàn)常被忽略，一般可存活至老年。

（2）中間型。患兒幼兒期沒(méi)有癥狀，一般在幼童期才表現(xiàn)出來(lái)，程度介于輕型和重型間，主要的癥狀有脾臟較輕、中度的脾腫大、較輕的骨骼改變。

（3）重型。也被稱(chēng)為Ｃｏｏｌｅｙ　貧血。剛出生時(shí)尚無(wú)顯著特征，但在90天到滿(mǎn)歲階段開(kāi)始出現(xiàn)慢性進(jìn)行性貧血的癥狀?；純阂话銜?huì)肝脾腫大、面色蒼白、發(fā)育不良，伴有輕度高膽紅素血癥，隨著歲數(shù)增長(zhǎng)越來(lái)越明顯，且會(huì)出現(xiàn)骨骼變大和髓腔變寬的特征。滿(mǎn)1周歲后顱骨相貌產(chǎn)生明顯的變化，腦袋變大、眼距變款、顴高鼻塌。此為身患地中海貧血的典型長(zhǎng)相。孩子往往會(huì)并發(fā)氣管炎和肺炎，嚴(yán)重的甚至心力衰竭。若不治療，患兒易在5歲前夭折。

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