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新生兒硬腫癥有哪些臨床表現(xiàn)

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本癥主要發(fā)生在冬春寒冷季節(jié)和低日齡組的新生兒,特別是早產(chǎn)兒。臨床表現(xiàn)包括三大主征,即體溫不升、皮膚硬腫和多系統(tǒng)功能損害。

(一)體溫不升:體溫過低是主要表現(xiàn),全身或肢端涼、體溫常在攝氏35度以下,嚴(yán)重者可在30度以下。體溫過低分產(chǎn)熱良好與產(chǎn)熱衰竭兩種不同的情況,有助于判斷病情。產(chǎn)熱良好者腋溫>肛溫,腋溫減肛溫差為正值(在0-0.9度間),大多病程短,硬腫面積小,屬于輕型。產(chǎn)熱衰竭者,腋溫<肛溫,腋溫減肛溫差為負(fù)值,多為病程長,硬腫面積大,伴有多臟器功能衰竭,屬于重型。

(二)皮膚硬腫:包括皮脂硬化和水腫兩種情況。皮膚變硬,皮膚緊貼皮下組織不能提起。嚴(yán)重時肢體僵硬,不能活動,觸之如硬橡皮樣。皮膚呈暗紅色或蒼黃色,可伴水腫,指壓呈凹陷性。硬腫常為對稱性,累及部位依次為下肢、臀、面頰、上肢、背、腹、胸等,而眼瞼、手心、足底、陰囊和陰莖背部等處因皮下脂肪很少或缺乏,故不發(fā)硬。

(三)器官功能損害:輕者,器官功能低下。表現(xiàn)為不吃、不哭、反應(yīng)低下、心率慢或心電圖及血生化異常;重者多器官功能衰竭,可發(fā)生休克、心力衰竭、DIC、腎功衰竭及肺出血等。

1.循環(huán)衰竭 重癥體溫過低患兒,特別是體溫< 30℃或硬腫加重時,常伴有明顯微循環(huán)障礙,如面色蒼白,發(fā)紺、四肢涼、皮膚呈花紋狀、毛細(xì)血管充盈時間延長、心率先快后慢、心音低鈍及心律不齊。重癥出現(xiàn)心衰、心肌損害及心源性休克。

2.急性腎功能衰竭 本癥加重時多伴有尿少、甚至無尿等急性腎功能損害表現(xiàn),嚴(yán)重者發(fā)生腎功能衰竭。

3.肺出血是重癥病例極期表現(xiàn) ⑴呼吸困難和紫紺突然加重、給氧后癥狀不緩解;⑵肺內(nèi)濕羅音迅速增加;⑶泡沫性鮮血由口鼻涌出或氣管插管內(nèi)吸出血性液體;⑷血氣顯示PaO2下降、PaCO2增加。肺出血是本病最危重臨床癥象和主要死因,如不及時急救可在短時間內(nèi)死亡。

4.DIC常見皮膚粘膜自發(fā)性出血,或注射針孔滲血不止,可伴休克和溶血表現(xiàn)等。

(四)其它 可致高膽紅素血癥并促成膽紅素腦病;代謝紊亂如低血糖、低血鈣及代謝性酸中毒等。

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