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原發(fā)性免疫缺陷病的共同臨床表現(xiàn)是什么呢

原發(fā)性免疫缺陷病的共同臨床表現(xiàn)是什么呢?快來跟著小編了解一下吧!

反復(fù)和慢性感染

●最常見的表現(xiàn)是感染,表現(xiàn)為反復(fù)、嚴重、持久的感染;

●不常見和致病力低下的細菌常為致病原

●許多患兒常需要持續(xù)使用抗菌藥物以預(yù)防感染的發(fā)生

①年齡:40%的病例起病于1歲以內(nèi),另40%1~5歲

②部位:以呼吸道最常見;其次為胃腸道;皮膚;全身性

③病原體:呈機會感染

④過程:常反復(fù)發(fā)作或遷延不愈,治療效果欠佳

自身免疫性疾病和腫瘤

●淋巴瘤,尤以B細胞淋巴瘤(50%)最常見

●原發(fā)性免疫缺陷病伴發(fā)的自身免疫性疾病包括溶血性貧血、血小板減少性紫癜、系統(tǒng)性血管炎等

其他臨床表現(xiàn)

●Wiskott-Aldrich綜合征(WAS)的濕疹和出血傾向

●胸腺發(fā)育不全伴難以控制的低鈣驚厥、先心和面部畸形

●白細胞黏附功能缺陷常有臍帶脫落延遲等

過去史、家族史和體格檢查

●臍帶脫落延遲是白細胞黏附分子缺陷-Ⅰ型(LAD-Ⅰ)的重要線索。

●嚴重的麻疹或水痘病程提示細胞免疫缺陷

●預(yù)防接種不良反應(yīng)史,特別是脊髓灰質(zhì)炎活疫苗接種后有麻痹發(fā)生,應(yīng)高度懷疑X-連鎖無丙種球蛋白血癥(XLA)

●X-連鎖免疫缺陷病常為X-連鎖隱性遺傳,主要為男性患者,1/2患兒家族中有早年男性夭折者

●體格檢查可見體重或發(fā)育滯后、營養(yǎng)不良、輕至中度貧血

●某些特殊綜合征則有相應(yīng)的體征

以上是小編為大家整理的內(nèi)容,希望對大家有所幫助,更多關(guān)于兒科主治醫(yī)師的資訊請關(guān)注醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)! 

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