再生障礙性貧血是兒科主治醫(yī)師考試會(huì)涉及的內(nèi)容，為了幫助各位兒科主治考生復(fù)習(xí)備考，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)整理再生障礙性貧血考點(diǎn)&練習(xí)題總結(jié)如下：

再生障礙性貧血考點(diǎn)總結(jié)

1.病因

（1）化學(xué)因素：藥物、殺蟲(chóng)劑、除草劑等最常見(jiàn)。

（2）物理因素：γ射線或X線等高能射線。

（3）生物因素：肝炎病毒、EB病毒、微小病毒B19、巨細(xì)胞病毒等。

（4）其他：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。

2.臨床表現(xiàn)

（1）重型再障（重型再障Ⅰ型）：起病急驟，出血、感染嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟，內(nèi)臟感染和敗血癥，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值、中性粒細(xì)胞和血小板數(shù)明顯減低，骨髓增生極度減低。

（2）慢性再障（后期病情惡化稱重型再障Ⅱ型）：起病緩慢，貧血常為首發(fā)癥狀，出血較輕，感染偶有發(fā)生，病程較長(zhǎng)。

3.診斷

（1）急性再障

1）臨床表現(xiàn)：發(fā)病急，貧血呈進(jìn)行性加劇，常伴嚴(yán)重感染，內(nèi)臟出血。

2）血象：血紅蛋白下降較快之外，須具備下列三項(xiàng)中之二項(xiàng)：①網(wǎng)織紅細(xì)胞＜0.01，絕對(duì)值＜15×109/L；②白細(xì)胞明顯減少，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值＜0.5×109/L；③血小板＜20×109/L。

3）骨髓象：①多部位增生減低，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增多，如增生活躍須有淋巴細(xì)胞增多；②骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。

（2）慢性再障

1）臨床表現(xiàn)：發(fā)病慢，貧血、出血、感染均較輕。

2）血象：血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、血小板較急性再障為局。

3）骨髓象：①三系或二系減少，至少一個(gè)部位增生不良。如增生良好，紅系中晚幼紅細(xì)胞比率增多，巨核細(xì)胞明顯減少；②骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。

4.治療

藥物治療：目前主要以免疫抑制劑為主的綜合治療，其療效與造血干細(xì)胞移植基本相當(dāng)。

（1）免疫抑制治療：常用以下免疫抑制劑單獨(dú)或聯(lián)合應(yīng)用。

（2）造血生長(zhǎng)因子：如G-CSF、GM-CSF、EPO、IL-11等，常作為輔助治療用。

（3）刺激造血干細(xì)胞的藥物：雄激素常用于慢性再障，急性再障是否應(yīng)用意見(jiàn)不一。

（4）改善造血微環(huán)境藥物：常用藥物有硝酸士的寧、一葉秋堿、654-2等。

（5）中醫(yī)中藥辨證施治：對(duì)慢性再障有較好療效，對(duì)急性再障可起一定的輔助治療效果。

再生障礙性貧血習(xí)題總結(jié)

1.再生障礙性貧血的發(fā)生與下列哪些因素的關(guān)系不顯著

A.生物因素

B.藥物

C.化學(xué)物質(zhì)

D.飲食習(xí)慣

E.電離輻射

【正確答案】 D

【答案解析】 再障分為原發(fā)性（特發(fā)性）再障和繼發(fā)性再障，前者原因未明，后者的原因有：物理因素如電離輻射；化學(xué)因素，藥物如氯霉素、四環(huán)素、磺胺類、抗腫瘤藥物、解熱鎮(zhèn)痛藥（保泰松、氨基比林、安乃近、非那西丁）等；化學(xué)物質(zhì)如苯及其衍生物、汞化合物、染發(fā)劑、瀝青、油漆等；生物因素如病毒、細(xì)菌、原蟲(chóng)等感染。

發(fā)病機(jī)制仍不清楚。主要有三種學(xué)說(shuō)：造血干／祖細(xì)胞缺陷，免疫因素，造血微環(huán)境缺陷。

缺鐵性貧血病因與飲食習(xí)慣有一定關(guān)系。

2.不屬于再生障礙性貧血常見(jiàn)臨床表現(xiàn)的是

A.蒼白

B.血尿

C.肝脾大

D.出血

E.發(fā)熱

【正確答案】 C

【答案解析】 再障臨床表現(xiàn)：

急性型再障（重型再障Ⅰ型）：起病急、病情重、進(jìn)展快。貧血多較重，且呈進(jìn)行性加?。怀鲅］^重，皮膚、黏膜出血明顯，可有消化道出血、血尿、眼底出血，顱內(nèi)出血常可危及生命；常伴嚴(yán)重感染，甚至敗血癥。約1/3病例肝于肋下1～3cm，脾及淺表淋巴結(jié)一般不大。

慢性型再障：起病及進(jìn)展均緩慢，病情較輕。患者主要表現(xiàn)蒼白、皮膚散在出血點(diǎn)；感染常較輕、易于控制；肝脾、淺表淋巴結(jié)一般無(wú)腫大。

肝脾大不是再障常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。

3.患兒女，5歲，面色蒼白20天，皮膚出血點(diǎn)、牙齦出血2周。查體：貧血貌，全身皮膚散在出血點(diǎn)，牙齦輕微出血，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。心、肺正常，腹平軟，肝脾未觸及。血常規(guī)：WBC 1.5×109/L，Hb 60g/L，PLT 20×109/L，MCV 82fl，外周血涂片白細(xì)胞、紅細(xì)胞形態(tài)正常，血小板分布稀疏。最可能的診斷是

A.再生障礙性貧血

B.惡性淋巴瘤

C.急性白血病

D.特發(fā)性血小板減少性紫癜

E.惡性組織細(xì)胞病

【正確答案】 A

【答案解析】 患兒以貧血、出血急性起病，查體肝脾淋巴結(jié)腫大，血常規(guī)提示全血細(xì)胞減少，外周血未見(jiàn)異常細(xì)胞，臨床初步診斷以再障可能性大，急性白血病、惡性組織細(xì)胞病及惡性淋巴瘤多見(jiàn)肝脾淋巴結(jié)腫大，外周血可見(jiàn)惡性細(xì)胞，特發(fā)性血小板減少性紫癜患兒白細(xì)胞及血紅蛋白一般正常。

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