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血友病的臨床表現(xiàn)有哪些?都是什么?

2020-08-24 16:20 醫(yī)學教育網(wǎng)
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血友病的臨床表現(xiàn)有哪些?都是什么?為了幫助兒科主治考生了解,掌握更多知識點、考點,醫(yī)學教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

出血癥狀是本組疾病的主要表現(xiàn),終生于輕微損傷或小手術(shù)后有長時間出血的傾向,但血友病C的出血癥狀一般較輕。

血友病A和B大多在2歲時發(fā)病,亦可在新生兒期即發(fā)病。血友病A出血的輕重程度與其血漿中Ⅷ:C的活性高低有關:活性為0~1%者為重型,患者自幼年起即有自發(fā)性出血、反復關節(jié)出血或深部組織(肌肉、內(nèi)臟)出血,并常導致關節(jié)畸形;2%~5%者為中型,患者于輕微損傷或手術(shù)后即嚴重出血,自發(fā)性出血和關節(jié)出血較少見;6%~20%.者為輕型,患者于輕微損傷或手術(shù)后出血時間延長,但無自發(fā)性出血或關節(jié)出血;20%~50%.者為亞臨床類型,僅于嚴重外傷或手術(shù)后有滲血現(xiàn)象。

血友病B的出血癥狀與血友病人相似,其輕重分型亦相似,因子Ⅸ活性少于2%者為重型,很罕見;絕大多數(shù)患者為輕型。因此,本病的出血癥狀大多較輕。

血友病C較為少見,雜合子患兒無出血癥狀,只有純合子者才有出血傾向。出血多發(fā)生于外傷或手術(shù)后,自發(fā)性出血少見?;颊叩某鲅潭扰cⅪ因子的活性高低并不相關,有些患兒的因子Ⅺ活性雖為≥20%,卻可有嚴重出血。本病患兒常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

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