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X-連鎖高IgM血癥的診斷、治療與預(yù)后

X-連鎖高IgM血癥的診斷、治療與預(yù)后是什么?為了幫助兒科主治考生了解,掌握更多知識(shí)點(diǎn)、考點(diǎn),醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

診斷

男性患兒+自幼反復(fù)感染、淋巴組織增生和血清IgM增高,IgG、IgA、IgE明顯降低,活化T細(xì)胞表達(dá)CD40L缺乏可診斷XHIM,CD40L基因分析可明確診斷。

治療

IVIG;

復(fù)方新諾明預(yù)防卡氏肺囊蟲肺炎;

骨髓移植可以根治XHIM。

預(yù)后

總體來講,XHIM的預(yù)后比XLA差。自身免疫性疾病及惡性腫瘤發(fā)病率很高,增加了該病額外的病死率。

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