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法洛四聯(lián)癥的病理生理和臨床表現(xiàn)

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病理生理

由于肺動(dòng)脈口狹窄,血液從右心室進(jìn)入肺循環(huán)受阻,引起右心室的肥厚以及右心室壓力增高。右心室的靜脈血部分射入騎跨的主動(dòng)脈,導(dǎo)致青紫。同時(shí)因肺循環(huán)的血流減少更加重了青紫的程度。

臨床表現(xiàn)

動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉和右室漏斗部的狹窄隨年齡增長(zhǎng)而逐漸加重,往往生后半年青紫日益明顯,并出現(xiàn)杵狀指(趾)。

因血氧含量下降活動(dòng)耐力差,啼哭、情緒激動(dòng)、體力活動(dòng)時(shí)即可出現(xiàn)氣急及青紫加重。

年長(zhǎng)兒行走后有蹲踞癥狀,嬰兒期發(fā)紺者喜采用胸膝臥位。

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