家族性嗜血細(xì)胞綜合征應(yīng)該如何治療？為了幫助兒科主治考生了解，掌握更多知識(shí)點(diǎn)、考點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下：

治療本病治療主要包括支持療法、化學(xué)療法和造血干細(xì)胞移植。參照國(guó)際組織細(xì)胞協(xié)會(huì)的2004案（HLH-04），具體方法如下：1.初始治療（8周）

Dex：10mg/（m2od） 2周； 5mg/（m2od） 2周

2.5mg/（m2od） 2周； 1.25mg/（m2od） 1周

減停 1周

VP16：150mg/（m2od），每周2次共2周，第3～8周，每周1次

CSA：5mg/（kgod）（1周后測(cè)血濃度，維持血藥濃度150～300ng/ml）

MTX鞘內(nèi)注射：（FHLH者用，sHLH則有CNS癥狀者用）

＜12個(gè)月，5mg/次；12～23個(gè)月，7.5mg/次；24～35個(gè)月，10mg/次；≥36個(gè)月，12.5mg/次2.維持治療（至52周）

VP16：150mg/（m2od），每2周1次Dex：10mg/（m2od）每2周3天（與VP16交替1周）

CSA：5mg/（kgod）（維持血藥濃度150～300ng/ml）

在開(kāi)始治療的第3、4、5、6周，每周鞘內(nèi)注射一次MTX，在疾病緩解后，爭(zhēng)取做異基因造血干細(xì)胞移植。

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