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脈管組織腫瘤--上皮樣血管內(nèi)皮瘤的表現(xiàn)|檢查|診斷|治療

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臨床表現(xiàn)

該病為多灶性血管腫瘤,可侵襲軟組織和肺、肝、骨等器官。皮膚損害罕見(jiàn),呈單發(fā)或多發(fā)性緩慢生成的丘疹或結(jié)節(jié)。好發(fā)于上肢或下肢,多見(jiàn)于25歲前的男性。皮膚損害常與其下方的骨受累伴發(fā),自覺(jué)癥狀從無(wú)癥狀到伴發(fā)嚴(yán)重灼熱痛。

檢查

組織病理檢查可見(jiàn)擴(kuò)張的血管和梭形細(xì)胞兩種組織結(jié)構(gòu),可見(jiàn)細(xì)胞多形性和核分裂象。網(wǎng)硬蛋白染色見(jiàn)個(gè)別細(xì)胞和成群細(xì)胞外方繞有網(wǎng)狀纖維。免疫組化檢查,第8因子相關(guān)抗原和荊豆植物血凝素陽(yáng)性。上皮膜抗原和細(xì)胞角蛋白染色通常為陰性。

診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)以多灶性血管腫瘤、出現(xiàn)皮膚損害罕見(jiàn)、結(jié)合組織病理檢查即可診斷。

治療

廣泛切除。少數(shù)轉(zhuǎn)移者可用化療或放療,或二者聯(lián)合應(yīng)用。

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