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病理學:巨大淋巴結(jié)增生

2019-08-08 09:13 醫(yī)學教育網(wǎng)
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巨大淋巴結(jié)增生(giant lymph node hyperplasia)又稱血管濾泡性淋巴結(jié)增生(angiofollicular lymph node hyperplasia)或Castleman淋巴結(jié)增生癥(lymph node hyperplasia of Castleman;Castleman disease)。這是一種特殊類型的淋巴結(jié)增生,不是腫瘤也不是錯構(gòu)瘤??砂l(fā)生于任何年齡。

巨大淋巴結(jié)增生最常發(fā)生于縱隔淋巴結(jié),也可見于肺門淋巴結(jié)及頸部、腋窩、腸系膜、闊韌帶和腹膜后淋巴結(jié)。淋巴結(jié)明顯腫大,大的直徑3~7cm,可達16cm,常呈圓形,包膜完整,界限清楚,切面呈灰白色。

「鏡下可分為兩種亞型」

玻璃樣-血管型(hyaline-vascular type):最多見。巨大淋巴結(jié)增生中約90%以上屬于這種類型?;颊叨酂o癥狀。淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生,散在于淋巴結(jié)皮質(zhì)和髓質(zhì)內(nèi)。一般淋巴濾泡和生發(fā)中心不大。淋巴結(jié)內(nèi)毛細血管增生伸入淋巴濾泡。這些毛細血管內(nèi)皮細胞腫脹,血管周圍常有膠原纖維或玻璃樣物質(zhì)環(huán)繞,位于淋巴濾泡中央很象胸腺的Hassall小體。多數(shù)成熟的小淋巴細胞在生發(fā)中心周圍呈向心性排列成蔥皮樣層狀。濾泡之間的淋巴組織中也有多數(shù)血管,血管周圍有纖維組織或膠原纖維環(huán)繞,并常伴有漿細胞、免疫母細胞、嗜酸性粒細胞和組織細胞浸潤。有些病例增生的淋巴濾泡主要由小淋巴細胞組成,只有少數(shù)濾泡內(nèi)有小生發(fā)中心,稱為淋巴細胞型。這種類型最容易與濾泡性淋巴瘤混淆。

漿細胞型(plasma cell type):較少,約占10%?;颊叱0橛腥戆Y狀,如發(fā)熱、乏力、體重減輕、貧血、紅細胞沉降率升高、血液丙種球蛋白增高和低白蛋白血癥。淋巴結(jié)切除后癥狀可消失。

淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生,生發(fā)中心明顯擴大,周圍的淋巴細胞較少。生發(fā)中心內(nèi)各種細胞增生,核分裂像多見,并有許多吞噬了細胞碎屑的巨噬細胞。但中央沒有血管,也沒有玻璃樣變物質(zhì)。淋巴濾泡之間有大量漿細胞,其間也可有較少數(shù)淋巴細胞、免疫細胞和組織細胞浸潤。

有些病人在同一淋巴結(jié)內(nèi)二種亞型的變化可同時存在。因此有些作者認為這二種亞型可能為一個過程的不同階段。漿細胞型可能是早期病變,以后發(fā)展為玻璃樣-血管型。

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